腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤是发生在腹腔壁层大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。本病是一种腹腔充有大量胶样黏蛋白形成假性腹水的疾病与阑尾黏液囊肿卵巢黏液 性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有关。前者由于囊肿破裂,囊内黏液性物质及上皮溢入腹腔,导致肿瘤腹膜种植而形成,多为良性,后者则有分泌组织通过血流淋巴管播散, 多为恶性。黏液样物质刺激腹膜引起粘连多为表面性生长很少浸润脏器实质。临床表现主要为腹部膨胀腹水及腹腔内肿块。可手术治疗,但易复发。

目录

病因

一.腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,由于本病系卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成,当黏液样物流出时,常含上皮细胞,一同进入腹腔,一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜,而引起炎性反应。
二.另一方面,继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液,造成胶质状腹水,称为“胶腹”。亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成据统计瘤细胞约45%源于卵巢,29%源于阑尾,26%来源不定,而1%~2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。
三.此外,尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤卵巢纤维瘤子宫癌、肠黏液腺癌脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等但极其罕见。

临床表现

 
本病一般病史较长,病程可迁延数月或数年不等,有的可长达10余年由于临床上无特异性的表现,主要是以腹部进行性肿大腹部胀痛主诉亦有反复发 作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻腹膜炎并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节因而常被误诊为肝硬化结核性 腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。
主要症状
早期临床表现无特异性,后期腹水症状明显。
一.消化道梗阻:肠襻的粘连和肿块的压迫,胃体和肠管等发生狭窄,患者可发生幽门梗阻肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。
二.进行性腹胀腹痛:随着腹水逐渐增多患者自觉腹部渐进性发胀,腹围增大,腹部胀痛,呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难出现憋气、不能平卧翻身困难
三.消瘦:腹膜假黏液瘤生长很快,在大量消耗机体营养的同时,亦压迫腹腔器官使患者食欲减退全身乏力、体重进行性减轻。
四.恶心呕吐:黏液性腹水呈渐进性生长,早期少量腹水刺激腹膜,只引起胃肠道反应如恶心呕吐下腹疼痛盆腔下垂感,部分患者有泌尿系症状
体征
一.肠鸣音正常或亢进:腹部听诊肠鸣音基本正常发生肠梗阻者可有增强及气过水声
二.触痛和包块:患者腹软,少数有触痛,但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块,右下腹或下腹部尤其多见,但全腹均可扪及;肿块大小不一,从数厘米到数十厘米大小不等,质地多较硬;表面高低不平,活动度小。
三.肝脏肿大:大多数病人肝脏肿大,质地韧或略偏硬。
四.腹水征阳性,由于腹水黏稠度不同,患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。
五.腹部膨隆:是本病的主要体征,以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累,可有全腹高度膨隆,甚至如足月妊娠状。
六.其他:由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同,直肠指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。

治疗

病人得到临床治愈。腹膜假黏液瘤的特点为侵及腹腔广泛,手术不易彻底,术后易复发。为避免复发,术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激 素治疗,预后较好。用放疗和化疗治疗本病效果均不理想,有人用胰蛋白酶透明质酸酶乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合 治疗方案。
 
一。联合治疗
1)切除卵巢、阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块,以缓解肿块压迫。即使卵巢和阑尾外观正常,也应将它们切除以避免复发。
2)吸净黏液性胶冻腹水,如遇吸引管阻塞,可用纱布擦净黏性腹水,温水冲洗腹腔,纱垫压迫止血
3)然后以烷化剂灌洗腹腔。
4)肿瘤组织难以彻底切除时,可置塑料管于腹腔内术后从导管注入抗癌药物氟尿嘧啶,拔管前注入32P。
二。腹腔内照射  手术切除囊肿后行腹腔内照射可改善生存率

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