脱髓

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脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘神经髓鞘可以再生,且较迅速而完全,对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。

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脱髓的原因

病因不明,可能和下列因素有关:①遗传因素:在欧美白人患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多。②人文地理因素:此病在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。③感染因素:曾怀疑麻疹病毒疱疹病毒HIV病毒与此病有关,但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组,亦未能得出明确的结论。

动物实验表明,注射脑组织成分或狂犬病疫苗均可引起脱髓鞘病变,提示此病可能为多种因素诱发的变态反应疾病。在脱髓鞘病灶内可检出CD4T(辅助)和CD8T(抑制)细胞,然而确切的发病机制仍不清楚。

脱髓的诊断

1.当脑脊髓神经轴索髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:

①患者均为儿童和青壮年;

②急性起病,病前1个月常有感冒发热感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;

③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;

脑脊液检查寡克隆区带阳性;

⑤电生理和mri可发现脑内一些亚临床病灶;mri发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现,其mri表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。

2.脱髓鞘性脊髓炎疾病症状体征:脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(ms)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及mri检查可能发现cns其他部位病灶。

脱髓的鉴别诊断

颈髓脱髓鞘性病变:是颈髓受到压迫损害神经中枢的疾病,发病严重时,可侵犯脊髓前角细胞脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞,危及生命。一、病史及症状:多青壮年发病,病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力,病变相应部位背痛和束带感,尿潴留大便失禁。二、辅助检查:1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。2.脑脊液压力正常,部分病人白细胞蛋白轻度增高,糖、氯化物含量正常。3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗,信号异常。

脑白质脱髓鞘:已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。起病可急可缓,表现为:(1)精神症状:如易激动,强哭,强笑,记忆力减退等;(2)构音障碍或语音轻重不一;(3)视力障碍;(4)感觉减退或感觉异常;(5)肢体活动不利或瘫痪;(6)小便障碍,阳萎等。本病具波动性,即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解,经过一段时间可再复发。然而,每次复发可遗留一定程度的功能缺损,总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏,起病后平均存活期为25-30年。

髓鞘化延迟:是髓鞘异常的一种,通常都是脑白质髓鞘化延迟。脑白质营养不良临床表现以逐步进展为特点,早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童,可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重,病情进展速度在小儿时期发病者较快。

1.当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:

①患者均为儿童和青壮年;

②急性起病,病前1个月常有感冒发热感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;

③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;

④脑脊液检查寡克隆区带阳性;

⑤电生理和mri可发现脑内一些亚临床病灶;mri发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现,其mri表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。

2.脱髓鞘性脊髓炎疾病症状体征:脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(ms)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及mri检查可能发现cns其他部位病灶。

脱髓的治疗和预防方法

治疗主要限制入水量,给予脱水剂、肾上腺皮质激素营养神经,治疗原发病,加强支持疗法、功能锻炼及护理,无特效方法。预防该病的发生,多数作者强调纠正低钠不可过快(控制补钠速度,24 h内应<10mmol/L,48 h内<21 mmol/L),慎重应用高渗盐水,限制液体总入量。

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