组织细胞增生症X

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组织细胞增生症X(histiocytosis X),一组较少见、病因未明的以分化较好的组织细胞异常增生为共同病理学特征的疾病。又称网状内皮细胞增生症。临床表现皮疹骨质破坏中耳炎眼球突出尿崩症,肝、脾、淋巴结肿大及肺部病变等。受累组织病理学检查有助确诊,应用联合化疗可明显改善预后。

本病分三型,即莱特雷尔-西韦二氏综合征;汉德-许勒-克里斯琴三氏综合征又称黄脂瘤病;及嗜酸细胞肉芽肿。前二者为全身性,后者为局限性;莱特雷尔-西韦二氏综合征为急性,症状最严重,后二者组织细胞分化较好,为慢性。1953年利希滕斯泰因首次将三者统称为组织细胞增生症 X。近年有人将本病分为嗜酸细胞肉芽肿(又称朗格汉斯氏细胞肉芽肿),及莱特雷尔-西韦二氏综合征两种,认为汉-许-克三氏综合征和嗜酸细胞肉芽肿是同一疾病的不同类型。

目录

病因

尚不明确,可能与下列因素有关:免疫,存在抑制性细胞缺陷,尸检发现胸腺发育不全遗传,有报道在一些家族中可有两个以上子女患莱特雷尔-西韦二氏综合征,其中有些是双胞胎。因此提出常染色体不完全隐性遗传的可能性;感染,莱特雷尔-西韦二氏综合征常伴中耳炎,呼吸、消化、泌尿道炎症抗生素治疗对一些病例有效,血培养也曾分离出细菌,但多数培养为阴性,将病理组织进行动物实验,未能重复病变产生。

病理

本组病变基本相似,为组织细胞异常增生,组织细胞出现空泡称泡沫细胞。病变分四期:增殖期、肉芽肿期、黄脂期和纤维期。各期重叠,不能截然划分。早期,组织细胞呈片状异常增生。稍晚有嗜酸性细胞淋巴细胞浆细胞多核巨细胞积聚。组织细胞很少呈丝状分裂,但可融合成多核巨细胞。组织细胞内还可见吞噬的含铁血黄素脂肪、细胞碎片、胞浆内有嗜苏丹黑染色的物质。

临床表现

分型加以叙述。

嗜酸细胞肉芽肿,孤立病灶型

①骨嗜酸细胞肉芽肿,任何年龄均可发病,儿童青年多见,男女之比为3:2。儿童受累部位多见于颅骨股骨,成人多见于肋骨。受侵蚀部位有疼痛、肿胀、甚至病理性骨折脊椎受累可引起脊椎压迫症,颌骨受累可致牙齿松动脱落。全身症状少见,部分患者无症状。实验室检查无特征性,X射线骨质稀疏部分病灶可自然消退。②其他部位,肺嗜酸性肉芽肿,发病急剧症状较轻。常有刺激性咳嗽呼吸困难,体重下降,有些人无症状,于X射线检查时发现,20~50%的病人出现自发性气胸。肺部 X射线显示弥漫性、间质性、小结节性浸润伴小枣状或蜂窝状阴影,数月后可自然消退,遗留不同程度纤维化

另在胃肠道胸腺膀胱等处可发现孤立的嗜酸细胞肉芽肿。

多发病灶型

可发生于各种年龄。典型的为汉-许-克三氏综合征,多见于2岁以上儿童,男多于女。25~40%的病例有眼球突出、颅骨缺损、尿崩症三联症。眼球突出不伴眼眶骨质及视神经损害;尿崩症系下丘脑垂体受侵所致;颅骨缺损X射线示局限性、大小不一,单个或多个、形态不规则,常为圆形或椭圆形改变,典型者如“地图样”。另外,病人可有慢性中耳炎、皮疹、肺部受侵,肝、脾、淋巴结肿大,部分患儿表现为发育障碍急性期可有发热。实验室检查表现为正细胞正色素性贫血,可有白细胞血小板减少。部分病例可自愈。有些出现高γ-球蛋白血症,而误诊为多发性骨髓瘤

莱特雷尔-西韦二氏综合征

多在2岁以内发病,发病年龄越小,预后越差。是全身性急性型组织细胞增生症。各种器官均受累,皮肤损害尤为突出。常于出生后数月全身皮肤,特别是躯干及头皮出现斑丘疹脂溢性皮炎、痂盖形成等皮损,伴痒感。有些患儿肝、脾、淋巴结明显肿大。还可有慢性中耳炎,牙龈出血、肿胀、溃疡,牙齿松动,肺部病变,甚至可出现呼吸衰竭。骨质缺损较少见。多数病人有不规则低热或持续高热。病情发展快,患儿常因食欲减退而致消瘦、贫血、浮肿、继发肺部感染,最后因衰竭死亡。实验室检查常见贫血(正细胞正色素性或溶血性),白细胞、血小板减少。预后与发病年龄、病变广泛程度有关,6个月前死亡率很高,3岁后起病者死亡率明显下降。

诊断

临床表现、骨骼及肺部 X射线检查有助诊断,活体组织检查(皮肤、淋巴结、颅骨的软组织穿刺)和尸检可助确诊。

治疗和预后

早期治疗,可缓解症状或治愈。对孤立型嗜酸细胞肉芽肿及多发型的局限病灶,可行手术刮除或放疗。多发型嗜酸细胞肉芽肿及莱特雷尔-西韦二氏综合征,若病变广泛应采用皮质激素、抗代谢药、细胞毒药物治疗,可使20~50%的病例获完全缓解,50%以上的病例获部分缓解。用抗生素、胸腺肽可使病情减轻。

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