甲状旁腺功能减退性心肌病

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未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统,表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常,可发生充血性心力衰竭,称为甲旁减性心肌病(hypoparathyroid cardiomyopathy)。

目录

甲状旁腺功能减退性心肌病的病因

(一)发病原因

1.手术后甲状腺旁腺功能低下 在所有的甲旁减中,手术后甲旁减是最常见的。在甲状旁腺增生而作甲状旁腺切除术,或再次作甲状旁腺手术均较易发生手术后甲旁减。

2.特发性甲状旁腺功能低下症 为少见病,多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体,说明本病病因与自身免疫有关。

(二)发病机制

PTH心肌有正性肌力作用,PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力,更重要的是引起低血钙、低血镁,影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程。PTH及洋地黄的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度。长期低血钙,可以严重影响心肌收缩功能。Conor认为,当血清钙降至1.8mmol/L时,可导致充血性心力衰竭。低血钙还影响心肌细胞的电生理特性,诱发心律失常。另外,钙还影响肾小管对钠的重吸收,低血钙时钠排泄减少,钠水潴留可加重心脏负荷。慢性甲旁减的患者,血镁也有不同程度的下降,由于镁离子为ATP转变为cAMP的激活剂,故低镁可造成cAMP下降,导致心肌损害,使心功能受损。

甲状旁腺功能减退性心肌病的症状

1.神经肌肉表现 长期低血钙可引起肢体感觉异常刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛,典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性,系基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑烦躁幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。

2.外胚层组织营养变性 表现为皮肤粗糙色素沉着毛发脱落等,50%病例有白内障,常为双侧性,且发病年龄早。

3.心血管系统表现 活动后心悸气促、肢体水肿,最后可导致充血性心力衰竭,并有相应的症状、体征。文献报道,发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月,最长可达40年。心电图Q-T间期延长,主要是ST段延长,T波低平或倒置心动过速。低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感,可发生房性或室性心律失常,甚至猝死超声心动图可见心房心室腔扩大,室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似扩张型心肌病,可有心包积液

有手足抽搐反复发作史,Chevostek征及Troussean征阳性。实验室检查见血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得,可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据,可诊断甲旁减性心脏病

甲状旁腺功能减退性心肌病的诊断

甲状旁腺功能减退性心肌病的检查化验

1.血钙降低,多低于2.0mmol/L,血磷升高,多超过1.6mmol/L。

2.血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)明显降低或不能测得。

3.血清碱性磷酸酶正常。

4.心电图 心电图见Q-T间期延长,主要是ST段延长,T波低平或倒置心动过速

5.超声心动图 可见心房心室腔扩大,室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似扩张型心肌病,可有心包积液

6.胸片 心界向双侧扩大,肺纹理增多增粗,呈肺淤血肺水肿改变。

甲状旁腺功能减退性心肌病的鉴别诊断

本病应与引起低钙血症疾病进行鉴别,如维生素D供给不足或吸收欠佳、肾功能衰竭成骨细胞瘤、急性胰腺炎甲状腺髓癌等疾病鉴别。

1.肾功能不全 根据慢性肾脏病病史,尿检常规检获蛋白红细胞及管型;血尿素氮肌酐升高有助诊断建立。遇低血钙、高血磷病员,PTH测值多增高,而甲旁减PTH降低,可资鉴别。

2.扩张型心肌病 本病心脏增大,易发生心力衰竭,需与甲旁减心肌病鉴别。后者有甲旁减症状,特殊神经肌肉外胚层组织营养变性及异常钙化症候群,实验室获低血钙、高血磷,并PTH降低。经有效补充钙剂治疗后,心力衰竭可明显改善。

甲状旁腺功能减退性心肌病的并发症

本病易发生精神病表现、癫痫样发作、慢性手足抽搐视力欠佳、心力衰竭心律失常并发症

甲状旁腺功能减退性心肌病的预防和治疗方法

1.对有潜在危险因素的患者进行监护检查(如以往做过前颈部手术者,患有多发性内分泌腺衰竭者,白内障、不明原因惊厥、肢端发麻、刺痛面肌痉挛等)要定期作血钙检测,每年1次,以监护病情的发展。

2.要早期预防甲状旁腺功能减退心肌病的发生。甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要。在疾病的早期,血钙恢复后心脏改变可逐渐恢复。

甲状旁腺功能减退性心肌病的西医治疗

(一)治疗

甲旁减性心脏病治疗的基础是纠正甲旁减的临床生化异常,辅以必要的对症处理。

1.抗心衰治疗 洋地黄制剂仍有应用指征;但因其正性肌力作用依赖于细胞外液中钙浓度,因此,首先必须纠正低钙血症,否则洋地黄难以奏效。需使用利尿药时首选氢氯噻嗪,而不宜选用呋塞米,因前者除促进钠的排出外还抑制钙的排泄,而后者使钙大量排出而加重低钙血症。补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。

2.针对甲旁减的治疗 包括补充钙剂,口服维生素D2或D3,以促进钙自肠道吸收,每天(5~20)×105U。若维生素D效果不佳,可应用双氢速甾醇(A~T10)或活性维生素D[1,25-(OH)2D3]制剂骨化三醇(罗钙全),每天0.25~0.75μg。常用钙剂有葡萄糖酸钙碳酸钙氯化钙。新近有维生素D3/碳酸钙(钙尔奇D)、维钙D等制剂可供选用。要求每天摄取元素钙0.6~1.0g。Levine等报告,原发甲旁减慢性低钙血症伴充血性心力衰竭患者,给予补充钙剂及维生素D,多数患者于1周内,随血清钙升至2.0~2.3mmol/L时,临床症状改善,心衰好转,心功能射血分数增加,但心脏大小无明显改善。为尽可能降低肾结石发生率,治疗期间需监测血钙浓度。通常只需使血钙升至正常范围的低值即可,对药物治疗无效者,可施行甲状旁腺移植术。

(二)预后

Levine等报道,因PTH缺乏所致的慢性低钙血症伴充血性心力衰竭,应给予补充钙剂及维生素D,多数病人于1周内,随血清钙升高至2.0~2.3mmol/L(8~9mg%)时,临床症状明显改善,心衰好转。虽心功能示射血分数增加,但心脏形态却改变不甚明显。为尽可能降低肾结石的发生率,治疗期间定期检测血钙浓度,通常只需使血钙升至正常范围低值即可。此外,继心脏收缩力的增强,心功能改善,心搏血量增多,肾功能也相应的得到恢复,其时血肌酐也可望有所下降。

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