梭形细胞血管内皮细胞瘤

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梭形细胞血管内皮细胞瘤(spindle cell hemangioendothelioma)1986年由Weiss和Enzinger首先报告。本病为一非肿瘤性、反应性血管增生伴发血管畸形血栓形成周期性血管再通。

目录

梭形细胞血管内皮细胞瘤的病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

梭形细胞血管内皮细胞瘤的症状

皮损为真皮或皮下组织内单发性或多发性蓝色坚实性结节,在数月或数年中,大小和数目逐渐增大增多,直径可达数厘米。损害多发时,通常发生于同一解剖部位,但亦有对称发生于双侧手部的报告,偶亦见多发损害发生于不同部位者。本病可发生于Maffucci综合征,偶亦发生于Klippel-trenaunay综合征静脉曲张和Milroy先天性淋巴水肿。常见于儿童及青少年。

本病切除后常局部复发,同一患者可多次复发,但本病尚无发生转移和因此而死亡者。

根据临床表现,结合组织病理学特点即可诊断。

梭形细胞血管内皮细胞瘤的诊断

梭形细胞血管内皮细胞瘤的检查化验

组织病理:本病组织学特点为:

1.薄壁海绵状血管,有时充以机化血栓和静脉石;

2.主要由梭形细胞构成的实体细胞区。海绵状间隙与梭形细胞的比例不等。梭形细胞可形成裂隙状间隙网,并可形成短束。梭形细胞间常散在小团上皮样细胞。上皮样细胞区常见胞浆内腔隙形成。偶尔,此种空泡状细胞血管间隙衬里。细胞非典型性和核分裂象不明显。大多数内皮细胞衬里细胞第8因子相关抗原阳性,上皮样细胞偶亦阳性而梭形细胞则罕见阳性。1例荆豆植物血凝素染色亦阳性,而梭形细胞为阴性。

梭形细胞血管内皮细胞瘤的西医治疗

(一)治疗

手术切除,但易复发。

(二)预后

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