心脏病学/扩张型心肌病

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心脏病学

心脏病学目录

扩张型心肌病亦称充血心肌病心脏扩大心力衰竭心律失常为主要表现。

【病因】

病因不明,可能与下列因素有关:

一、病毒性心肌炎 近年来病毒性心肌增多,尤其Coxsackie  B病毒心肌具有亲和力,心肌炎心肌纤维化心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 测定50例扩张型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗体,发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验,实验性Coxsachie  B病毒性心肌炎,数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润,形成心肌病,Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒,以上说明,部分心肌病是心肌炎发展的后果。

二、变态反应 本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍,认为本病是病毒感染后,机体变态反应所致。

三、高血压 本病中大约10%血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时,随心力衰竭的控制,血压下降,因而血压增高不是本病的主要因素。

四、营养不良 门脉性肝硬化并发本病者,多于一般人群,生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关,机体某些必需氨基酸微量元素的缺乏,可能是发病因素之一。

病理及病理生理】

扩张型心肌病心脏常增大,心脏扩张以双侧心室最明显,因而称扩张型心肌病,心腔扩张较轻者,心室壁稍增厚,病变发展,扩张加重,心室壁相对变薄,心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化,心肌收缩无力,射血分值下降,半月瓣口可能出现功能狭窄,左右心室扩张,可致房室瓣口相对性关闭不全,血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚,心肌病变可扩及心内膜,以及心内局部压力的升高局部供血不足,可致心内膜斑状纤维性增厚,约60%的病例有附壁血栓形成冠状动脉正常,或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变,光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等,胞核增大,半数病例有灶性纤维化,电镜下可见肥大的心肌细胞核增大,线粒体数目增多,核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多,提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张,而心室壁增厚不明显,心室壁软弱,收缩无力,射血分值下降,搏出量减少,心腔内残余血量增多,心室舒张末期压力增高,肺血回流受阻,则肺淤血左心衰竭。本病大约1/3先有左心衰竭,有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中,有附壁血栓形成,因而动脉栓塞常见,由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统,易引起心律失常。

临床表现

一、症状 扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型,30-50岁最多见,男多于女,起病缓慢,可有无症状的心脏扩大许多年,或表现各种类型的心律失常,逐渐发展,出现心力衰竭。可先有左心衰竭,心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭肝脏肿大,浮肿尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛,典型心绞痛少见。由于心搏出量减少,脑供血不足头晕头痛,甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓,可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见,以异位心律,尤其室性期前收缩多见,心房颤动发生率约10-30%,也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。

二、体征 心脏扩大最多见,心尖部第一心音减弱,由于相对性二尖瓣关闭不全,心尖常有收缩期杂音,偶而心尖部可闻张期杂音,心衰加重时杂音增强,心衰减轻时杂音减弱或消失,大约75%患者可闻第三心音或第四心音。10%患者血压增高,可能与心衰时儿茶酚胺分泌增高水钠潴留有关。心衰控制后,血压恢复正常,亦有并存高血压病者。

三、实验室及其他检查

(一)X线检查 心脏扩大为突出表现,以左心室扩大主,伴以右心室扩大,也可有左心房右心房扩大。心衰时扩大明显,心衰控制后,心脏扩大减轻,心衰再次加重时,心脏再次扩大。呈“手风琴效应”。心脏搏动幅度普遍减弱,病变早期可出现节段性运动异常。主动脉正常,肺动脉轻度扩张,肺淤血较轻。

(二)心电图 可有各种心律失常,以室性期前收缩最多见,心房纤维颤动次之。不同程度的房室传导阻滞右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变,左心室肥厚,左房肥大,由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。。

(三)超声心动图 左心室明显扩大,左心室流出道扩张,室间隔及左室后壁搏动幅度减弱,二者搏动幅度之和<13mm。病变早期可有节段性运动减弱,二尖瓣前后叶搏动幅度减弱。二尖瓣开口小,二尖瓣叶可有轻度增厚。右心室及双心房均可扩大,心衰时,二尖瓣可呈类城墙样改变,心衰控制后恢复双峰。

(四)同位素检查 同位素心肌灌注显影,主要表现有心腔扩大,尤其两侧心室扩大,心肌显影呈称漫性稀疏,但无局限性缺损区,心室壁搏动幅度减弱,射血分数降低,同位素心肌灌注显影不但可用于诊断,也可用于同缺血性心肌病相鉴别。

(五)心内膜心肌活检 扩张型心肌病临床表现及辅助检查,均缺乏特异性,近年来国内外开展了心内膜心肌活检,诊断本病敏感性较高,特异性较低。

【诊断】

诊断依据:①充血性心力衰竭的病史。②心脏体征:心界扩大,第一心音减弱,心尖部收缩期杂音,心衰重杂音增强,心衰减轻杂音减弱或消失。常有病理性第三心音。③X线,超声心动图、心脏造影及同位素扫描示心 脏扩张,而无明显肥厚。④心电图示异位节律,传导阻滞,广泛ST-T改变或有异常Q波。⑤动脉栓塞现象。⑥排除其他心脏病,或其他原因引起的继发性心肌病。由于本病缺乏特异性诊断依据,仍以排除诊断为主,应与下列疾病进行鉴别。

【鉴别诊断】

一、冠心病 当有胸痛胸闷心律失常,心电图ST-T改变及Q波时,两者鉴别困难。尤其40岁以上患者,极易误为冠心病。下列条件有助鉴别:①年龄:冠心病多发生在40岁以上者,而心肌病以中年人好发。②病史:冠心病往往有心绞痛心肌梗塞史,而心肌病常有心衰史、心慌、气短、下肢浮肿。胸部可有刺痛或胸闷不适,有典型心绞痛者约占10%。③心脏扩大:冠心病在反复心力衰竭后方引起心脏扩大,心肌病时心脏扩大为主要表现,心脏扩大而搏动弱。④超声心动图:冠心病时,心脏扩大不明显,心脏呈局限性搏动减弱,而心肌病心脏显著扩张,心室壁搏动幅度普遍减弱。⑤冠心病易患因素,如高血压、高血脂高血糖、心肌病少见。⑥同位素检查:同位素心肌灌注显影,心肌病大多双侧心室均扩大,而冠状病以左心室扩大为主,右心室扩大者较少。⑦冠状动脉造影:是两者鉴别的最可靠条件。扩张型心肌病时,冠状动脉无>50%的狭窄。

二、高血压性心脏病 心肌病时血压可正常、偏低或升高,心肌病心力衰竭时,由于水钠潴留,血容量增多,组织缺氧动脉痉挛及儿茶酚胺分泌增多,可导致血压暂时性升高,以舒张压升高为主,心力衰竭纠正后,血压多于数日内降到正常。但心肌病亦可与高心病并存。心肌病并存高血压与高血压性心脏病的鉴别,主要依据①高血压病程,除急进型高血压外,高血压病发展到高血压性心脏病心力衰竭,往往要数年病史。②高血压严重程度,高血压导致高心病心力衰竭时,往往有较严重的血压升高。③高心病时左心室肥厚扩张,且伴有主动脉增宽。④高血压病时,常有高血压眼底改变及肾脏改变。

三、风湿性心脏病 心肌病由于左心室扩大,发生相对性二尖瓣关闭不全,可出现收缩期杂音,少数尚有舒张期杂音。X线检查常有左心房扩大,左心室及右心室扩大,常被误诊为风湿性二尖瓣病。鉴别要点:①心肌病时,杂音在心衰时出现或增强,心衰纠正后杂音减弱或消失。风湿性二尖瓣病,心衰纠正后,杂音增强。②X线所见,心肌病心脏普遍扩大,搏动普遍减弱、肺淤血程度较轻。风湿性二尖瓣病,肺动脉段突出,肺淤血较重。③心电图心肌病广泛ST-T改变,左束支传导阻滞病理性Q波。风心病少见。④超声心动图;心肌病时心腔普遍扩大,室壁搏动幅度弱,二尖瓣开口小,心衰时三尖瓣呈类城墙样改变,心衰纠正后恢复双峰形,与风湿性二尖瓣狭窄的城墙样改变不同。

四、心包积液 心肌病时心脏普遍扩大,搏动极弱易误为心包积液,可根据下列条件进行鉴别:①心脏增大,搏动减弱,病程长达半年以上者,以心肌病可能性大。②X线检查,左心室增大者,提示心肌病。③超声心动图,心脏显著增大而无液性暗区,支持心肌病。④心电图:左室高电压,左室肥厚,束支传导阻滞,异常Q波,室性心律失常等提示心肌病。⑤收缩时间间期,PEP延长,LVET缩短,PEP/LVET比值增大,支持心肌病。

五、克山病 属地方性心肌病,有一定流行地区,以学龄前儿童及生育期妇女发病较多。扩张型心肌病属散发性,以中年男性居多。

【治疗】

本病病因不明,也无特效疗法,尚未发生心力衰竭者,应预防感染,防止过劳,戒烟禁酒,以防发生心力衰竭。已发生心力衰竭者,可用强心、利尿剂,如收缩压不低于12.7kpa(95mmHg)可用血管扩张剂。由于心肌变性、坏死、纤维化,对地高辛耐受性差,宜用小剂量维持治疗。有心律失常者,可根据不同的心律失常,选择用药,血压偏低者,可静脉滴注多巴胺5ug/min。临床症状不能改善且活检证实为心肌炎的患者,可试用一个疗程的免疫抑制剂。病程短,起病有发热者,也可试用激素治疗。本病患者心肌β受体密度下调,随着心衰程度的加重,下调也更明显。为了提高心肌β受体密度,改善心肌的反应性,可用β受体阻滞剂治疗。收缩压不低于12.2kpa(90mmmHg)者,可用美多心安6.25mg,一日3次,3-5天增加剂量一次,最大可用到50mg,口服每日3次。连用3-6个月,可使心脏功能改善,但各人耐受性不同,应注意血压及心功变化,对于重症,药物治疗无效者,可考虑心脏移植

【预后】

一旦发生心衰,预后不良,5年死亡率35%,10年死亡率70%。

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32 心肌病 | 肥厚型心肌病 32
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