心脏病学/限制型心肌病

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心脏病学

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本病包括多发生在热带的心内膜纤维化(Endomyocardial Fibrosis)及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病(Löffler's Cardiomyopathy),本病在我国非常少见。

【病因】

病因不明,有人认为系嗜酸细胞增多,变性而引起的自身免疫性疾病

病理及病理生理】

主要病变为心内膜及心内膜下心肌增厚并有纤维增生,心内膜增厚可达正常的10倍。乳头肌亦可萎缩、缩短、心室腔缩小,心房扩大。心腔内血栓形成纤维化病变常累及心室流入道而发生房室瓣关闭不全。增厚和纤维化的心内膜及心内膜下心肌,顺应性降低,舒张和收缩功能均发生障碍。舒张期由于心室舒张受限,心房贮血增多,心房扩大,出现类似缩窄性心包炎的血流动力改变。

临床表现

青壮年常见,无明显性别差异,病变可局限于左心室右心室或双心室同时受累。由于病变部位不同,而有不同的临床表现。

一、右心室病变所致症状体征 起病缓慢、腹胀腹水。由于肝充血肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而腹痛。劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难,均可由于放腹水而缓解,说明呼吸困难主要由腹水引起。心前区不适感,出于排血量降低而感无力,劳动力下降,半数有轻度咳嗽、咯痰。主要体征:心尖搏动减弱,心界轻或中度扩大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风性收缩期杂音。可闻第三心音。下肢浮肿与腹水不相称,腹水量大而下肢浮肿较轻。用利尿剂后,下肢浮肿减轻或消失,而腹水往往持续存在,颈静脉怒张明显。

二、左心室病变所致症状和体征 心慌、气短心尖部吹风样收缩期杂音  ,少数心尖部有收缩期细震颤。当肺血管阻力增加时,出现肺动脉高压的表现。

三、双侧心室病变所致症状和体征 表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化综合征象,但主要表现右心室病变的体征及症状,少数患者突出表现为心律失常,多为房性心律失常,可导致右心房极度扩大,甚致虚脱、死亡、也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现,常误为单纯心包疾病

【实验室及其他检查】

(一)X线检查 心脏扩大右房或左房扩大明显,伴有心包积液时,心影明显增大,可见心内膜钙化

(二)心电图  由于心负荷增大,可见二尖瓣型P波,心房纤维颤动,房室传导阻滞束支传导阻滞

(三)心导管检查 右心室心内膜心肌纤维化症,由于右心室顺应性降低,右心室舒张末期压力增高,呈舒张早期下陷,舒张期高原波。右心房及腔静脉压力均增高,左心室心内膜纤维化,肺循环压力升高,心室造影可见心室腔缩小,血流缓慢。

【诊断及鉴别诊断】

本病主要表现,静脉压增高,颈静脉怒张,肝肿大、腹水、下肢浮肿轻而大量腹水。心脏扩大呈球形,搏动弱,常有房室瓣关闭不全的体征,应与肝硬化、缩窄性心包炎、心内膜弹力纤维增生症相鉴别。

【治疗】

一、避免劳累,防止感染,有心力衰竭者可用强心、利尿、血管扩张剂,但疗效不佳,预后不良。

二、外科手术治疗 采用心内膜剥离术加瓣膜置换术,效果良好。

参看

32 肥厚型心肌病 | 心肌炎 32
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