小儿颈交感神经麻痹综合征

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颈交感神经综合征,是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小,但对光反应正常、上睑下垂、患侧面部少汗等症状的一组综合症候群。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。

该病征又称Horner综合征(Horners syndrome)、Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征、颈交感神经瘫痪综合征、颈交感神经系统麻痹症等。

目录

小儿颈交感神经麻痹综合征的病因

(一)发病原因

1、各种可引起颈部脑干部交感神经受损伤或受压的因素均为本病征发病因素。

2、常见有外伤、手术、炎症血管病变等。其中臂丛神经、颈部交感神经节前纵隔窦、脊髓以及丘脑下部等部位发生肿瘤也被认为是导致本病的原因。

3、少数病例可为先天性或无明确病理因素。

(二)发病机制

1、本病征发病机制主要在于颈部交感神经至眼部的通路受到各种因素所致的压迫或损害,导致相应部位的交感神经正常功能出现异常。

2、其表现症状主要与受压或受损部位的交感神经功能有关,其中以眼部症状最为突出。

小儿颈交感神经麻痹综合征的症状

(一)临床特点

1、好发人群。本病征可见于各年龄段人群,实际发病以男性较多。

2、特征性症状。以同侧交感神经损害为主,单侧性缩瞳(瞳孔缩小)、眼睑下垂(眼裂狭小)及眼球内陷是本病的三个特征性症状。

(1)瞳孔缩小。常为单侧性瞳孔缩小,主要由于虹膜瞳孔开大肌麻痹所致。但对光反应、辐辏反应均存在。

(2)眼睑下垂。患侧交感神经受压导致睑板肌麻痹,可见有眼睑下垂、眼裂变小。眼睑仍可自行启闭,但如果闭合不全可出现角膜干燥。

(3)眼球内陷。主要与眼球后之球张肌麻痹有关。

3、眼压下降。患者可出现飞蝇症,与患侧交感神经压迫导致血管神经调节受影响有关。

4、其他眼部症状。如过度流泪或流泪减少,一过性低眼压等均与交感神经受压部位有关,偶见白内障

5、发病早期可见眼睑、结膜葡萄膜视网膜血管的暂时扩张。本病征如为先天性或发病于儿童,则常伴有虹膜异色。

6、同侧面部少汗。部分患者见有腺体分泌功能紊乱,出现面部干燥、无汗,有发热、潮红表现。

(二)诊断要点

1、根据具有特征性的临床症状及表现,可做初步诊断。

2、可用4%可卡因液滴眼,3min一次,共3次,15min后观察瞳孔。可为诊断提供重要依据。

3、确诊需结合病史及相关检查,诊断一般不难。

小儿颈交感神经麻痹综合征的诊断

小儿颈交感神经麻痹综合征的检查化验

检查项目包括:

(一)实验室检查

1、血液常规检查。若患者有炎症反映,可有白细胞和中性粒细胞的增高。合并有出血性疾病的患者,见有出凝血时间凝血因子凝血酶原等异常。

2、尿液常规检查。有出血性疾病患者可见有血尿,严重感染性疾病者可见蛋白尿脓细胞尿。

3、激素试验。该试验有助于判断病变部位。

病灶如果存在于颈上神经节眼球的径路上,治疗可以收到满意效果。此时给予1~2%肾上腺素,如见到散瞳,说明病变位于颈上神经节至末梢神经的径路上(末梢性霍纳氏综合征)。如是中枢性霍纳氏综合征,因残存的节后神经纤维持续产生少量的去甲肾上腺素瞳孔给予1~2%肾上腺素不发生反应。

(二)影像学检查

1、结合临床做心电图B超等检查,及时发现原发因素。

2、CT或MIR检查。提示患者受压或受损的交感神经具体部位,可为确诊本病征及后期治疗提供重要依据。

小儿颈交感神经麻痹综合征的鉴别诊断

一、交感神经元损害位置鉴别

交感神经元损害在中枢时瞳孔可扩大,节前节后交感神经元损害时无反应;用0.1%肾上腺素液滴眼45min后观察,交感神经节纤维有损害者瞳孔有扩大,中枢部位及节前部位受损时无变化。

二、不完全型的鉴别诊断

综合征临床上较为常见,但多见为不完全型,特别是眼球凹陷常不明显,轻度的上睑下垂也易疏忽,非眼科专业医生对具有诊断价值的瞳孔缩小,如不仔细检查则更易漏诊。因此,当疑及本综合征时应特别注意双眼对比检查。

三、与其他疾病鉴别诊断

1、急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死,幸存者四肢呈完全性弛性麻痹呼吸急迫和Horner氏综合征。

2、脊髓颈8-胸1的横贯性损害可出现手部小肌(骨间肌)的萎缩爪形手,以及Honer氏综合征。

3、伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合可能为肺尖上沟癌引起。

4、胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征时,患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑气管移位

5、Villaret综合征,包括此征和后组颅神经麻痹

6、Raeder氏综合征 即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征,为半月节附近交感神经损害引起。

7、Garcin氏综合征 系丘脑外侧核之前方病变引起,除有Horner氏综合征外,尚有一侧性共济失调感觉障碍和垂直性凝视麻痹

8、Horner氏综合征 还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞(Wallenberg氏综合征)、Avellis氏综合征、Babinsik-Nageotte氏综合征等。

小儿颈交感神经麻痹综合征的并发症

1、眼部症状。可有过度流泪或流泪减少,偶见白内障

2、其他症状。如潮热心律失常等均与交感神经受压有关。

小儿颈交感神经麻痹综合征的预防和治疗方法

1、目前尚无系统预防措施。

2、积极防治原发疾病,如外伤、手术、肿瘤炎症血管病变等可引起本病征的因素。

3、确诊本病征后应及时就医处理,切勿延误治疗时机。

小儿颈交感神经麻痹综合征的中医治疗

中医主要以辩证施治为主,以证用药。可作后期调理。

小儿颈交感神经麻痹综合征的西医治疗

(一)治疗

本病征治疗原则主要是针对发病原因进行治疗。

1、病因治疗。

炎症者行抗感染治疗,选用抗生素,轻者可口服复方新诺明环丙沙星先锋霉素等,感染严重者选用青霉素氨芐青霉素先锋霉素Ⅵ静注或静滴,或根据药敏试验选用抗生素。 肿瘤患者应选用化学治疗药物,如阿酶素、顺铂、环磷山胺、长春新堿等,必要时行手术切除。

2、原发病的对症、支援、增强免疫治疗。 其中包括并发症状的对症治疗,如心律失常等。

(二)预后

1、本病征预后一般良好,具体情况视病因而定。

2、多数肾上腺素滴眼出现散瞳者,预后较好。

3、眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状合理治疗后可快速缓解,但交感神经恢复的4~5周里要连续给药,如是外伤引起者,改善症状则需6周~3个月。

小儿颈交感神经麻痹综合征的护理

疗效评价

1、治愈:症状体征消失,原发病治愈。

2、好转:症状、体征有所改善,原发病因好转。

3、未愈:症状、体征无改善,原发病未愈。

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