小儿抗利尿激素分泌异常综合征

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抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时,抗利尿激素仍然持续分泌,导致自由水清除率降低、水潴留低钠血症、低渗透压血压等一系列临床表现的一种综合征

目录

小儿抗利尿激素分泌异常综合征的病因

(一)发病原因

SIADH发生的原因可以是非内分泌的异位性ADH分泌增多,或是ADH调节功能紊乱,如肺疾患(肺炎肺结核哮喘持续状态);中枢神经系统疾病(脑膜炎脑炎脑脓肿脑肿瘤脑外伤急性感染神经根炎蛛网膜下腔出血脑血管病变)可产生ADH样物质。另外,低氧血症时,心搏出量下降,也可刺激ADH的分泌。一些恶性肿瘤肺癌十二指肠癌、胰腺癌前列腺癌胸腺癌等。这些肿瘤细胞可产生ADH,属异源性激素分泌肿瘤,这种情况在小儿少见。有些药物如氯磺丙脲长春新碱安妥明(氯贝丁酯)和噻嗪类可以使肾小管对ADH敏感性增强或作用于下丘脑神经细胞,使ADH分泌增加。还有原因不明的SIADH。新生儿窒息颅内出血等均可引起本病。

(二)发病机制

由于ADH分泌增多,肾小管吸收水分增加,体内水潴留,体液容量增加及稀释性低钠血症。为了维持细胞内外渗透压平衡,水分进入细胞内,造成细胞内水肿,特别脑细胞水肿更明显。本病血钠低,但尿钠高,高渗透压尿,尿渗透压超过血渗透压为本病特点。造成高尿钠原因除与肾小管对钠吸收减少,醛固酮分泌受到抑制有关外,还与排钠因子和前列腺素增加有关。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征的症状

SIADH患儿除原发病表现外,与低血钠的程度相平行。血清钠在120mmol/L以上时临床可无症状,当血钠降至120mmol/L以下时,可有食欲不振恶心呕吐等症状出现,当血钠低于110mmol/L时,出现神经精神症状,甚至惊厥昏迷直至死亡。当血钠低于95~109mmol/L,持续3天即可引起不可逆脑损伤,故出现低钠血症时,应及时纠正。

诊断标准如下:

1.病史 有原发病或用药史。

2.临床表现 有低钠血症症状。

3.尿钠 含量高,常>20mmol/L,血钠低<110mmol/L,甚至达80mmol/L。

4.放免测定 血及尿中ADH高于正常。

5.肾功能肾上腺皮质功能 正常。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征的诊断

小儿抗利尿激素分泌异常综合征的检查化验

1.血浆渗透压 随血钠下降而降低,多<270mOsm/(kg.H2O)。

2.血钠与尿钠 在血钠<125mmol/L的同时,尿钠>20mmol/L,可达80mmol/L或以上,尿渗透压升高。

3.其他 血清氯化物与BUN轻度降低。

须做X线胸片、脑CT心电图等检查。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征的鉴别诊断

SIADH应与其他原因引起低钠血症疾病相鉴别。如肾脏疾病、肝脏心脏疾患所致低血钠症,除与疾病有关症状外,均可有水肿,醛固酮增高,尿钠降低。

慢性肾上腺皮质功能减低所致低血钠和高尿钠。临床特点有皮肤色素沉着,可通过尿和血皮质醇测定加以鉴别。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征的并发症

由于肾水重吸收过多,引起水潴留,体液容量过大,致水中毒低钠血症血浆渗透压降低,同时排出高渗性尿和尿排钠增多;低钠血症时可发生惊厥昏迷直至死亡,持续低钠血症可引起不可逆性脑损伤。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征的预防和治疗方法

对SIADH最重要的是预防,警惕药物引起的SIADH。做好预防接种工作,预防结脑脑炎脑外伤等,预防新生儿窒息颅内出血等,均对降低本症发病率有益。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征的西医治疗

(一)治疗

1.原发病治疗 SIADH由中枢神经系统、肺部疾患、肿瘤等原因造成者,应积极治疗原发病,当原发病控制后,则低钠血症被纠正。如肿瘤所致,可于肿瘤切除后,症状缓解,当复发时,SIADH会再度出现。

2.低钠血症治疗

(1)限制水摄入:限制水入量,使水处于负平衡,纠正过多体液,减少尿钠排出。使血钠水平恢复正常。一般限制水摄入每天500~800ml,使体重减轻2~4kg后才能使水平衡。

(2)高渗盐水输入:应用于严重水中毒情况下,出现神经系统症状,如抽搐昏迷等,需进行抢救,迅速提高血浆渗透压。常应用1.5%氯化钠300ml/m2,也可应用3%浓度氯化钠。每次提高血钠10mmol/L为宜。以3%氯化钠为例,实测患儿血钠为110mmol/L,(如果按6ml/kg为患儿使用,则使钠离子为3mmol/kg,以体液占体重60%计算,也就是3mmol分布于600ml体液中,则每升相当于5mg,即使用3%NaCl 6ml/kg,可提高血钠分子5mmol/L)。若使血钠提高10mmol/L,所需3%盐水用量为12ml/kg,3%盐水含钠离子520mmol/L即为所需补充3%生理盐水用量。治疗过程中要注意肺水肿心衰的发生。

(3)药物治疗:呋塞米(速尿)每次mg/kg,20%甘露醇通过渗透性利尿排除水分。成人应用地美环素(去甲金霉素),但因副作用较大,儿童慎用。

(二)预后

轻症只须限制水的摄入,急性SIADH治疗不及时,死亡率较高,长期治疗应是限水,缓慢地纠正低血钾,药物治疗用尿素口服对SIADH的治疗取得较好的效果。

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