小儿后颅窝型脑积水综合征

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后颅窝型脑积水综合征非交通性脑积水,为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿,而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。

目录

小儿后颅窝型脑积水综合征的病因

(一)发病原因

本病征是后颅窝的一种先天畸形,病因未明,是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞,也可见于先天性脑积水脑室内或外储积脑脊液

(二)发病机制

由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大;小脑蚓部发育不全,后蚓部缺损,由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方;小脑幕横突向上移位,引起高位窦汇颅后窝扩大。

本病征的病理特点是:①第四脑室囊性扩张;②小脑蚓部发育不全或不发育;③有先天或以后起始的脑积水

小儿后颅窝型脑积水综合征的症状

1.颅压增高表现 多数患儿在2岁以前出现症状,如头痛呕吐烦躁颅内压增高症状。头颅前后径增长,枕部后突明显。临床表现主要为脑积水、颅压增高症状。

2.神经损害症状 颅压增高致小脑脑神经损害症状,智力和运动功能的异常,运动发育落后等。脑神经损害表现为展神经麻痹头部控制能力差。小脑功能受损表现有步态不稳眼球震颤等。还可表现为痉挛脑性瘫痪智力低下等。

典型的临床表现一般诊断不难,多次复查头围,如发现增长过速,可协助诊断。在较大的儿童有颅内压增高表现时,应考虑脑积水的可能性。应当注意在颅缝已闭合的儿童,脑积水没有头颅增大的表现。

由于本病征缺乏特异症状体征,故诊断较困难。Maria报道的病例确诊时间从生前到34岁,大部分病例年龄在小于6个月时确诊。

小儿后颅窝型脑积水综合征的诊断

小儿后颅窝型脑积水综合征的检查化验

1.血象检查 并发感染时,外周血白细胞计数和中性粒细胞分类增高,可出现贫血等表现。

2.酚红实验 为鉴别是否为交通性脑积水临床上还可向脑室内注射酚红,观察其在脊髓蛛网膜下腔脑脊液出现的时间。

具体操作过程如下:脑室内注射1ml中性酚红后,做腰椎穿刺,使脑脊液慢慢地由穿刺针滴到一块用10%氢氧化钠湿润的纱布上,当纱布出现红色时,表明脑脊液内已有酚红。正常情况下或交通性脑积水脑室注射后2~12min,酚红就应出现脊髓蛛网膜下腔中,如20min仍不出现,可考虑为梗阻性脑积水

主要的神经系统病理改变靠α超声和一般图像检查不易见到,常由脑积水引起的枕部扩大、后颅凹颅骨透照阳性而疑诊。CT应用于临床后对本病征的诊断有了很大改观,磁共振(MRI)检查更为方便并能获得更清晰的影像。包括导水管狭窄

1.CT检查 对诊断脑积水有重要价值,还可区别是否为交通性脑积水。非交通性脑积水(梗阻性脑积水)时脑室明显扩张,变为圆钝,可根据脑室扩张的情况确定阻塞的部位。单侧或双侧室间孔梗阻可引起单侧或双侧侧脑室扩张,而三、四脑室正常。导水管狭窄时表现为双侧脑室及三脑室扩张,而四脑室正常。四脑室中孔和侧孔阻塞时,所有脑室(包括四脑室)扩张。

交通性脑积水时,CT显示脑室呈球形扩张,程度较轻,第四脑室扩张程度最小,基底池往往扩张,大脑半球的脑沟增宽。

近年来由于CT的广泛应用,临床上出现“外部性脑积水”(external hydrocephalus)的诊断名称。CT表现为脑室扩大不明显,而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽,蛛网膜下腔扩大。曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大,不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿,颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快,脑和颅骨之间间隙增大,以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下,脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm,纵裂池6mm、侧裂池10mm,都属正常范围。18个月~2岁以后,脑发育加快,脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小,蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

2.MRI检查 除显示脑室扩大外,在梗阻性脑积水时脊液可经室管膜渗入脑室周围,脑室周围间质性水肿,在质子密度加权像上表现为脑室周围有一圈高信号,有重要的诊断价值。

3.X线检查 X线颅骨平片、椎动脉造影及脑室造影有助于诊断,年长儿全部可见颅压增高征。

小儿后颅窝型脑积水综合征的鉴别诊断

婴儿,应注意与下列情况鉴别:

1.未成熟儿 头颅增大较快,有些类似脑积水,但脑室不大。

2.佝偻病 头颅增大多为方形,并有其他佝偻病症状

3.慢性硬膜下血肿 常有头部外伤史(有时外伤史不明显),呕吐、头颅增大较慢,CT显示硬脑膜下腔增宽,硬脑膜下穿刺有较多的橘红色或黄色液体。

4.颅内占位病变 如肿瘤脓肿等。

小儿后颅窝型脑积水综合征的并发症

本病征部分病例可伴有神经系统异常,包括腰脊髓膨出、单纯性脑膨出、联合畸形包括胼胝体发育不全等。尸检还可发现器官或组织异位、无脑回、多回小脑导水管狭窄脊髓空洞症等。

小儿后颅窝型脑积水综合征的预防和治疗方法

本病征是一种病因未明的先天畸形疾病,是胚胎早期发育障碍所致,预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前:

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒梅毒螺旋体艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查

一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

小儿后颅窝型脑积水综合征的西医治疗

(一)治疗

确诊后惟一的治疗方法是脑脊液分流术,有的先行后颅窝切开术(囊切除术或囊成窗术)。有的病例仅作单纯性分流术,有些病例则需要做进一步的分流术,包括脑室腹膜分流术(VP)、囊腹膜分流术(CP)。诊治步骤如下。

(二)预后

本病征预后不良,以往的报道病死率达48%,近年来CT磁共振的临床应用可及时确诊,积极和及时的治疗脑积水,可使预后改善病死率明显降低。

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