产后垂体坏死

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垂体前叶机能减退症(又称“席汉氏病”)系由垂体下丘脑的多种病损累及垂体的内分泌功能而成。当垂体的全部或绝大部分被毁坏后,可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现,主要累及的腺体为性腺甲状腺肾上腺皮质。本病多见于女性,多与产后出血所致垂体缺血性坏死有关。

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产后垂体坏死的原因

现代医学认为本病病因最常见的为产后大出血、垂体下丘脑肿瘤感染颅脑创伤,头颈部放射治疗,垂体切除,全身疾病白血病淋巴瘤等,营养不良神经系统功能紊乱等。

产后垂体坏死的诊断

垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关:垂体衰竭的程度,受累激素的种类,蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位,发病年龄与患者的性别。

其中部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素(LH)和GH,而后为促卵泡激素(FSH),ACTH促甲状腺激素(TSH),最后是血管加压素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏较少见,但分娩后垂体坏死除外。

高泌乳素血症可能源于肿瘤(如泌乳素肿瘤),但更多见的是由于下丘脑的功能异常,使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者,尿崩症是较常发生的,便当下丘脑-垂体病变足以损害ACTH分泌时,尿崩多尿症状可以缓解而被隐匿。未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的,如感染,手术,麻醉酒精中毒等。具体表现为:

1、女子宫体缩小,会阴部和阴道粘膜萎缩,常伴阴道炎性激素分泌减少产后无乳、乳房萎缩外阴子宫萎缩,长期闭经阴毛腋毛稀疏脱落;男性睾丸缩小、阳痿性功能减退。

2、甲状腺素减少面色苍白皮肤干燥脱屑。少光泽和弹性,头发眉毛稀疏,食欲减少,重者出现黏液性水肿,表现淡漠,精神失常,常有便秘怕冷肥胖

3、肾上腺皮质激素减少乏力恶心呕吐心音弱、心率慢、脉搏细弱、血压偏低,严重时有低血糖;肤色变浅,易受感染。

4、腺垂体减退危象严重虚弱无力、恶心及呕吐;高热(高热型)或体温低于35℃(低温型),血糖过低(低血糖型),血压过低或休克(低血压型);严重时抽搐昏迷

本病垂体前分泌的多种激素(如促性腺激素促甲状腺素促肾上腺皮质激素)减少,结合病因和表现可确诊。

产后垂体坏死的鉴别诊断

产后垂体坏死的鉴别诊断:

1、垂体功能减退垂体前叶功能减退症腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完全性二类,前者受累激素仅1~2种;后者则为全部垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度;此外,发病年龄也影响临床表现。

2、垂体危象垂体危象与垂体卒中,临床上统称为垂体危象。垂体前叶功能减退时,肾上腺皮质激素甲状腺激素缺乏,机体应激能力下降,在感染呕吐腹泻脱水、寒冷、饥饿等情况下及应用安眠药或麻醉剂而诱发危象。垂体肿瘤突发瘤内出血、梗塞、坏死,致瘤体膨大,引起的急性神经内分泌病变称垂体卒中

垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关:垂体衰竭的程度,受累激素的种类,蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位,发病年龄与患者的性别。

其中部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素(LH)和GH,而后为促卵泡激素(FSH),ACTH促甲状腺激素(TSH),最后是血管加压素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏较少见,但分娩后垂体坏死除外。

高泌乳素血症可能源于肿瘤(如泌乳素肿瘤),但更多见的是由于下丘脑的功能异常,使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者,尿崩症是较常发生的,便当下丘脑-垂体病变足以损害ACTH分泌时,尿崩多尿症状可以缓解而被隐匿。未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的,如感染,手术,麻醉酒精中毒等。具体表现为:

1、女子宫体缩小,会阴部和阴道粘膜萎缩,常伴阴道炎性激素分泌减少产后无乳、乳房萎缩外阴子宫萎缩,长期闭经阴毛腋毛稀疏脱落;男性睾丸缩小、阳痿性功能减退。

2、甲状腺素减少面色苍白皮肤干燥脱屑。少光泽和弹性,头发眉毛稀疏,食欲减少,重者出现黏液性水肿,表现淡漠,精神失常,常有便秘怕冷肥胖

3、肾上腺皮质激素减少乏力恶心、呕吐,心音弱、心率慢、脉搏细弱、血压偏低,严重时有低血糖;肤色变浅,易受感染。

4、腺垂体减退危象严重虚弱无力、恶心及呕吐;高热(高热型)或体温低于35℃(低温型),血糖过低(低血糖型),血压过低或休克(低血压型);严重时抽搐昏迷

本病垂体前分泌的多种激素(如促性腺激素促甲状腺素促肾上腺皮质激素)减少,结合病因和表现可确诊。

产后垂体坏死的治疗和预防方法

积极防治产后大出血及产褥热。垂体瘤手术、放疗中也须注意此症预防。

一、注意营养与滋补调理患者宜进高热量、高蛋白与维生素膳食。平时注意生活制度,保持身心健康,尽量预防感染,过度劳累与激动。

二、内分泌治疗激素治疗比较因人而异。下丘脑垂体激素治疗仅限于生长激素ACTH,LRH主要用于下丘脑性性功能减退,大多数患者采用靶腺激素替代治疗。

(一)补充肾上腺皮质激素最为重要,且应先于甲状腺等激素的治疗,以免诱发肾上腺危象。首选药物为可的松,而可的松、泼尼松等制剂均需经肝脏转化为氢可的松而见效。剂量须视病情而个体化,较重病例可给全量补充,即每日约30mg(相当于可的松37.5mg,泼尼松7.5mg),服法应模仿生理分泌,故每日上午8时前服2/3,下午2时服1/3较为合理,随病情调节剂量,过量时易致欣快感,失眠等精神症状。如有感染等应激时,应该加大剂量。

(二)补充甲状腺激素须从小剂量开始,以免增加代谢率而加重肾上腺皮质负担,诱发危象。

(三)补充性激素育龄女性,病情较轻者需采用人工月经周期治疗。

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