过敏性紫癜综合征

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疾病名称过敏性紫癜综合征

英文名称:Allergic Purpura Syndrome;Schonlein-Henoch

别名:紫癜出血毛细血管中毒症;

Hemorrhagic Capillary Toxicosis

过敏性紫癜综合征,又称紫癜、出血性毛细血管中毒症,是由于微血管变态所引起的全身性出血性疾病,可累及皮肤关节胃肠道肾脏出现相应的症状。本病多见于儿童和青少年。  

目录

病理

本病病未明,可能与多种因素有关,①感染因素,本病常在急性感染后,经过一定的潜伏期而发病,多为急性上呼吸道感染,病原体以溶血性链球菌为主,也可为金黄色葡萄球菌病毒,和寄生虫的感染,②食物过敏,如对鱼、虾、蟹、牛奶等异体蛋白过敏,可诱发本病,③药物,如青链霉素磺胺水杨酸制剂等。另外也可能与寒冷、昆虫叮咬、花粉灰尘接触等因素有关。以上这些因素对人体具有小动脉小静脉和毛细血管壁的炎症改变,血管通透性增强,引起皮下组织、粘膜及脏器血管的渗出性出血水肿,而出现相应的临床表现

皮肤血和周围有淋巴细胞浆细胞浸润真皮层内毛细血管呈炎性改变,渗出、水肿、出血,而引起皮肤紫癜。肠管粘膜层水肿,渗出,出血等是造成腹痛的原因。而关节疼主要由于关节周围水肿,关节腔渗出所致。肾脏受累可见肾小球细胞增殖,灶状坏死,毛细血管血栓形成,也可见肾小管上皮细胞肿胀、变性,间质纤维化。  

临床表现

起病前1~3周往往有上呼吸道感染史,起病缓慢,病程迁延,常常有发作与缓解交替出现,根据病变的侵犯部位不同,而有不同的临床表现:

1.皮肤表现:多数以皮肤紫癜为首发症状。常出现于四肢远端伸侧,臀背部,而面部及躯干少见,紫癜呈对称分布,分批出现,大小不一,并可融合成片,甚至形成出血性疱疹和出血性坏死。紫癜一般数日内可自行消退。少数可同时伴有眼睑口唇、手足部位的血管性水肿荨麻疹

2.胃肠道表现:多为皮肤紫癜后出现腹部症状,但也有以胃肠道症状为首发者。主要表现为发作性肠绞痛,或持续性钝痛,位于脐周或下腹部,伴有恶心呕吐,重者出现便血呕血肠套叠肠穿孔。查体腹部可有压痛,但无肌紧张反跳痛。若以腹部症状为主要表现者,称之为腹型过敏性紫癜(Henoch Purpura)。

3.关节表现:表现为四肢关节的红肿疼痛,以膝、踝、肘、腕等为多见,常游走性,数日内消退,可反复发作,发作时常伴有低热。以关节症状为突出表现者,称为关节型过敏性紫癜(Schonlein Purpura)。

4.肾脏表现:肾脏改变常在紫癜之后出现,表现为蛋白尿血尿、管型尿,部分患者可伴有浮肿、少尿高血压。一般情况下本病的肾脏损害恢复较好,不留后遗症,少数可转为慢性肾炎,甚至尿毒症。应注意偶有以肾脏病变为主而紫癜表现不明显者。

另外血管渗出性出血和水肿也可累及神经系统呼吸道等而出现相应的症状。  

诊断方法

根据在上呼吸道感染后,出现皮肤紫癜,以及关节、腹部和肾脏同时受累的表现,有反复发作的特点,应考虑本病的可能。但应注意和血小板减少性紫癜急腹症肾小球肾炎类风湿性关节炎进行鉴别。

辅助检查 出血时间凝血时间、血小板计数和功能正常,血沉可正常或轻度增快。部分患者毛细血管脆性试验(束臂试验)阳性。肾脏受累者可有蛋白尿、血尿、管型尿。  

治疗措施

1.去除病因:包括抗感染,去除感染灶,清除肠道寄生虫,避免应用过敏性食物和药物。

2.抗组织胺药物:可选用扑尔敏异丙嗪苯海拉明息斯敏等药物口服或肌肉注射。也可应用10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射,每日~2次。

3.糖皮质激素:适用于急性期和腹部、关节疼痛明显者,能迅速缓解症状。可给予强的松口服,必要时氢化可的松静脉滴注。短期用药(3~5日)症状缓解后可停药,但用药时间较长者应逐渐减量后停药。

4.其它:急性期应卧床休息,胃肠症状明显者应禁食。静脉滴注大剂量维生素C(3~5g/日)。腹痛剧烈者可肌肉注射阿托品0.5~1mg。有出血倾向可选用止血药物。有肾脏损害者。

药物疗法:扑尔敏;异丙嗪;苯海拉明;息斯敏;10%葡萄糖酸钙;强的松;氢化可的松;维生素C;阿托品  

预防保健

首先,应禁食各种致敏食物。食物过敏是引起此病的一个主要原因,许多食物中的异体蛋白质可引起过敏性紫癜,这些食物主要有鱼,虾,蟹,蛋,牛奶,蚕豆,菠萝等。病人一旦发现某种食物有致敏作用,应终身禁用这种食物,同时也不可使用与这种食物接触过的炊具和餐具。另外,过敏性紫癜患者最好不要食用自己从未吃过的新鲜花蕾之类的蔬菜,因为有报道说,植物花粉也是一种常见的致敏物。

其次,过敏性紫癜患者常因出血过多而致贫血,因此要适当多吃富含蛋白质及补血食物,以补充机体的需要。这些食物主要有瘦肉,禽蛋,动物肝,肾,菠菜,西红柿,海带,紫菜木耳大枣和豆类及其制品。

另外,应多吃高维生素C食物,维生素C有减低毛细血管通透性和脆性作用,患者多吃这些食物有助于康复。富含维生素C的食物有柚子,橙子,柑橘,苹果柠檬草莓猕猴桃,西红柿以及各种绿叶蔬菜等。

值得注意的是,过敏性紫癜患者的饮食,既要补充各种营养食品,又要尽

量使食物清淡些,有肾脏损害者应限制食盐和水份的摄入。

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