脊髓栓系综合征

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脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍畸形综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。

目录

脊髓栓系综合征的病因

(一)发病原因

1.各种先天性脊柱发育异常脊膜膨出脊髓裂脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分的病例在数天之内施行了修复术,当时的目的是将异常走行神经组织,尽可能的修复到正常状态,重要的是防止脑脊液漏,但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中产生的粘连引起脊髓末端的栓系。

2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤 是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起,中胚叶脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中。脂肪组织可以进入到脊髓的中心部,也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接,将脊髓圆锥固定。并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症,造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的栓系有关。

3.潜毛窦 是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化,而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎,造成对脊髓圆锥的栓系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿表皮样囊肿畸胎瘤,它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致栓系。

4.脊髓纵裂 脊髓纵裂的发生机制有人认为是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成;亦有人认为是神经的发生异常,随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓被左右分开,有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型:双硬脊膜囊双脊髓型,即脊髓在纵裂处,被纤维软骨骨嵴完全分开,一分为二,各有其硬脊膜和蛛网膜,脊髓被分隔物牵拉,引起症状。Ⅱ型:共脊膜囊双脊髓型,脊膜在纵裂处,多被纤维隔分开,为2份,但有共同硬脊膜及蛛网膜,一般无临床症状。

5.终丝紧张 是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍,而使得终丝比正常的终丝粗,残存的部分引起脊髓栓系。

6.神经源肠囊肿 所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。根据脊索导管未闭和相通的程度,可以有伴有脊椎前方骨质缺损,称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。

7.腰部脊膜膨出术后粘连等并发症 有的学者统计此类可占全部手术病例的10%~20%。

(二)发病机制

部分学者认为脊髓栓系后使马尾圆锥部的活动受到限制而出现一系列临床症状,他们强调在手术时解除脊髓栓系后使马尾圆锥部上升是有治疗意义的。但也有人认为,尽管涉及的张力没有什么差距,可是由这种静止的伸张而造成的机械性的影响本身并不是症状出现的主要原因,并且其意义根据病态而有所不同。在日常的运动动作中,脊柱反复的屈曲伸展,也造成被拴系的脊髓的反复的松弛和紧张。实际上,对由于姿势而造成症状出现并加重的患者,主要是动态性的因素起了重要的作用。在腰骶部脂肪脊膜膨出的病例,随着病情的发展,产生由于粘连性蛛网膜炎而引起的纤维化,由于脂肪瘤在圆锥部附着和侵入,不仅造成栓系,而且神经根周围的挛缩也阻碍脊髓的上升。在这种情况下仅依赖手术切除圆锥部的脂肪瘤而使得圆锥部很少的上升,并不具有很大的意义。临床上通过MRI观察解除了栓系后的脊髓圆锥的位置变化时,发现圆锥的上升是很有限的,症状的改善与MRI见到的圆锥的上升之间无明显关联。作为手术的意义,倒不如说是使脊髓的尾部得到游离,解除由于运动而造成的伴随反复的伸张产生的圆锥局部的血液循环障碍更具有重要的意义。考虑到被拴系的组织的血液循环障碍是重要的发病机制,实践中被造成脊髓栓系动物实验所证实,并且将体表感觉诱发电位作为指标,进行观察、追踪,显示出有进行性的神经学病理异常。

脊髓栓系综合征的症状

脊髓栓系综合征临床表现较复杂。由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同,使得其临床表现复杂,但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下,脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有:

1.疼痛 是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适,可放射,但常无皮肤节段分布特点。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰区,可向下肢放射。成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛触电样痛,少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重,很少因咳嗽喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性,可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛,伴短暂下肢无力

2.运动障碍 主要是下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧,但以后者多见。有时病人主诉单侧受累,但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现,即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍,随年龄增长而出现症状,且进行性加重,可表现为下肢长短和粗细不对称,呈外翻畸形皮肤萎缩溃疡等。

3.感觉障碍 主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。

4.膀胱直肠功能障碍 膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿尿频尿急尿失禁尿潴留,后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定,可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘,系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受损的表现。

5.腰骶部皮肤异常 儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道脊膜膨出血管瘤多毛症。约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长,另一侧为脊膜膨出。腰骶部皮下肿块可很大,因美观问题而引起家长重视。个别病儿骶部可有皮赘,形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。

6.促发和加重因素 ①儿童的生长发育期;②成人见于突然牵拉脊髓的活动,如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲;③椎管狭窄;④外伤,如背部外伤或跌倒时臀部着地等。

根据典型病史、临床表现和辅助检查,诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿,少数病人急性发病,虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此,提高对本病的认识,做到早期诊断和及时治疗至关重要。对有下列临床表现者,特别是儿童,应警惕本病可能:①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称、无力;③隐性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反复尿路感染

脊髓栓系综合征的诊断依据:①疼痛范围广泛,不能用单一根神经损害来解释;②成人在出现症状前有明显的诱因;③膀胱和直肠功能障碍,经常出现尿路感染;④感觉运动障碍进行性加重;⑤有不同的先天畸形,或曾有腰骶部手术史;⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。

脊髓栓系综合征的诊断

脊髓栓系综合征的检查化验

无特殊异常表现。

1.MRI 是诊断脊髓栓系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅能发现低位的脊髓圆锥,而且能明确引起脊髓栓系综合征的病因。

MRI在诊断脊髓栓系综合征上的优点:

(1)MRI能清晰显示脊髓圆锥的位置和增粗的终丝,一般认为,脊髓圆锥低于腰2椎体下缘和终丝直径>2mm为异常。对脂肪瘤和终丝脂肪浸润的分辨率高,它们在T1加权像和T2加权像呈高信号矢状面成像可确定圆锥与脂肪瘤的关系。MRI还能发现脊柱裂、分裂脊髓畸形脊髓空洞等其他异常。

(2)无创伤性。

MRI在诊断脊髓栓系综合征上也存在一些不足。如:①对骨骼的显示较差,在分辨骨骼畸形肿瘤、脊髓圆锥和脊神经根之间的关系时不如CT脊髓造影清晰;②术后随访对脊髓圆锥的位置改变不敏感。

2.CT椎管造影 CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系,对制订手术入路有指导作用。另外,CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI,CT椎管造影又属有创性检查,因此,对典型脊髓栓系综合征病人,MRI诊断已足够。由于MRI和CT各有其优缺点,对复杂脊髓栓系综合征或MRI诊断可疑者,还需联合应用MRI和CT椎管造影。

3.X线平片 由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法,X线平片和常规椎管造影已少应用。目前X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。

4.其他检查

(1)神经电生理检查:可作为诊断脊髓栓系综合征和判断术后神经功能恢复的一种手段。Hanson等测定脊髓栓系综合征患者反射的电生理情况,发现骶反射潜伏期的缩短是脊髓栓系综合征的电生理特征之一。Boor测定继发性脊髓栓系综合征病人的胫后神经SSEPs,发现SSEPs降低或阴性,再次手术松解后,胫后神经的SSEPs升高,证实终丝松解术后神经功能的恢复。

(2)B超:对年龄<1岁的病人因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化,B超可显示脊髓圆锥,并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再栓系。

(3)膀胱功能检查:包括膀胱内压测定、膀胱镜检查尿道括约肌肌电图检查。脊髓栓系综合征病人可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高(痉挛性)或降低(低张性)以及膀胱残余尿量改变等异常。术前、术后分别行膀胱功能检查有助于判定手术疗效。

脊髓栓系综合征的鉴别诊断

脊髓栓系综合征需与腰椎间盘突出腰肌劳损肌痛脊髓肿瘤等鉴别。成人发病者还需与椎管狭窄症等鉴别。采用CTMRI扫描可以帮助明确诊断。

脊髓栓系综合征的并发症

脊髓栓系综合征的病人常合并各种先天畸形,特别是原发性脊髓栓系综合征合并先天畸形的机会较多。脊柱畸形脊柱裂脊柱侧弯前突和后突、叉型椎体、半椎体及椎体融合等。骶骨常发育不全,伴椎管扩大。下肢畸形高弓足多见,其次为马蹄内翻足和下肢发育不全。神经系统畸形常见各种脊膜脊髓膨出脑积水脑瘫脑发育不全等。皮肤异常包括皮肤窦道、皮肤斑点或皮肤痣、皮肤瘢痕样组织、皮肤凹陷、腰毛发丛生等,以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其他系统的畸形如唇裂腭裂等。

脊髓栓系综合征的西医治疗

(一)治疗

随着诊断水平的提高,手术器械的改进,麻醉安全度的增加和显微外科手术的不断开展,目前对脊髓栓系综合征的手术治疗时间已大大提前了。对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解,手术的目的是为了清除骨赘纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连,解除对脊髓的栓系,纠正局部的扭曲和压迫,恢复受损部位的微循环,促使神经功能最大限度的恢复。有的学者认为脊髓栓系综合征的病人,持久的站立,腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤,使症状加重。通过实验及手术发现脊髓循环障碍是发病的重要原因。手术将栓系松解后,脊髓局部的血运明显改善。大部分的医生主张除了有严重的脑积水和其他严重合并症的患儿以外,诊断一经确定,就应及时采用手术治疗,且越早手术越好。有的学者通过对儿童组和成人组手术病人的随访比较,儿童组手术后效果比成人组好,认为脊髓栓系综合征无症状者也应手术,以防止神经组织缺血变性。但也有不少医生认为,在还没有出现其他症状之前,可以严密追踪观察,一旦出现症状,就应及时手术。

1.切除病灶、松解脊髓栓系的手术 全麻下安放导尿管后,取俯卧位,消毒手术区皮肤及双下肢,铺放手术巾单。根据病变部位取腰部正中纵形或梭形切口,切开皮肤、皮下、深筋膜,沿棘突两侧剥离骶棘肌,用牵开器撑开,显露相应的棘突和椎板,可发现缺损的棘突和椎板,打开缺损部位上下各1~2个棘突和椎板,暴露硬脊膜外腔,可见到硬脊膜外有脂肪瘤样组织,穿过硬脊膜进入蛛网膜下腔,清除硬脊膜外脂肪瘤样组织,用硬脊膜拉钩,牵起硬脊膜后,打开硬脊膜和蛛网膜,暴露椎管内,此时可见到较多的脂肪组织脊髓圆锥马尾神经以及神经根包缠在一起,可向上显露正常的脊髓后,用神经剥离器向下仔细剥离与神经包缠在一起的脂肪组织,难以确认是不是神经组织时。可用神经电刺激器进行刺激,以辨认神经组织,因受到栓系的牵拉,神经根呈鱼刺样排列。剥离直到骶尾部,可见到增粗的终丝与脂肪组织粘成一团,紧密地固定在骶尾部,用神经刺激器进行刺激,观察下肢会阴部有无反应,若无反应,即可确认为终丝。连同脂肪组织一同从骶尾部切断或切除。单纯由变形终丝造成的栓系,可切断或切除,即可松解对脊髓的牵拉。此时受到牵拉的神经,解除了栓系后,可向上移动1~2个椎体。仔细止血后,严密缝合硬脊膜。可用腰背筋膜缝合以加强后部的缺损。因肌肉和皮下剥离较广,为了防止术后积液,可在皮下放置硅胶多孔引流管。缝合皮下和皮肤,为了防止术后切口被粪便污染,切口应覆盖防渗的敷料,结束手术。穿过硬脊膜或与硬脊膜相连的占位性病变,在手术过程中应给予相应切除。

2.脊髓纵裂的手术 通过切除骨性、软骨性或纤维性中隔以及附着于中隔的硬脊膜袖来解除对脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔与脊髓之间关系截然不同,故两者的手术方法也不同。Ⅰ型脊髓纵裂的中隔总是位于硬脊膜外,并成为两个互不相通的硬脊膜管的中间隔,中隔常与侧神经弓融合。显露棘突和椎板后并不能立即见到中隔,但可以在椎管扩大处定位。小心行椎板切除,直至只有小块骨岛与中隔后侧相连,最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔,然后打开两侧硬脊膜,切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带,再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹侧与后纵韧带紧密粘连,能防止脑脊液漏,故不必缝合前方硬脊膜,否则会增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓纵裂,其中隔为纤维性,位于同一硬脊膜腔内,手术只需自中线切开硬脊膜,分离中隔与脊髓粘连,切除中隔。在切除导致脊髓纵裂的骨嵴时要特别注意采用多种方法止血,因骨嵴局部多有变异血管,且骨质血运丰富。严格止血是预防术后并发症,尤其是粘连所必需的。亦有的学者通过对大宗未手术组病人长期的随访,并未发现症状相应加重,且不少病人术后恢复的并不理想,反而加重,因此认为应严格掌握手术指征,对无症状的病人不宜贸然手术。

(二)预后

脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或缓解,感觉运动功能亦可大部分或部分恢复,但膀胱直肠功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受器质性损害,手术治疗仅能使其稳定,不进一步恶化,而难以恢复正常。由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连,瘢痕形成,手术风险较儿童型大,效果也相对较差。Pang等治疗23例成人型脊髓栓系综合征。结果是:疼痛完全消失为83.3%,其余均有减轻;感觉和运动功能正常为20%,明显改善66.7%,无变化为13.3%;膀胱直肠功能异常无一例恢复正常,仅有38.5%的病人有所改善。决定预后的因素很多,可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。

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