纵隔纤维化

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慢性纵隔炎又称特发性纵隔纤维化,病因较复杂。慢性纵隔炎可导致上腔静脉梗阻,患者出现一系列上腔静脉梗阻症状体征

目录

纵隔纤维化的原因

(一)发病原因

已知结核、组织胞质菌病、放线菌结节病梅毒外伤后纵隔出血以及药物中毒等,均可引起纵隔纤维化。亦可能与自身免疫有关。部分患者的病因不明。

(二)发病机制

本病进展缓慢,在纵隔形成致密的纤维组织,呈片状或硬块状。好发于前中纵隔的上中部。主要侵犯上腔静脉无名静脉奇静脉致发生狭窄或梗阻,其他器官如大的肺血管或食管气管、支气管亦可受累。少数患者可同时发生颈部纤维化和腹膜后纤维化

纵隔纤维化的诊断

本病早期通常无症状,但可逐渐出现纵隔器官粘连或受压的症状,主要为上腔静脉梗阻综合征,出现静脉压增高、头面部、颈部上肢水肿颈静脉充盈,胸壁上侧支循环静脉扩张。患者有头痛头昏呼吸困难发绀等症状。由于侧支循环的建立,梗阻一般可逐渐减轻,症状亦可改善或消失。病变累及其他器官则可引起各器官梗阻的相应症状。如吞咽困难咳嗽气促肺动脉受压引起肺动脉压增高。累及肺静脉可导致肺血管淤血,出现咯血,偶压迫膈神经引起膈肌麻痹、压迫喉返神经出现声音嘶哑等。

本病的诊断除依赖临床表现影像学改变外,纵隔组织活检(开胸活检或纵隔壁活检)有重要价值。

纵隔纤维化的鉴别诊断

本病应注意与其疾病引起的上腔静脉梗阻相鉴别。本病引起的上腔静脉综合征,患者多不发热,血沉正常。本症与中心型或纵隔肺癌,以及恶性纵隔肿瘤的鉴别,在肿瘤明显时困难不大,在早期则可混淆,有时误诊为过敏反应血管神经性水肿右心衰竭、甚至慢性缩窄性心包炎等。

本病早期通常无症状,但可逐渐出现纵隔器官粘连或受压的症状,主要为上腔静脉梗阻综合征,出现静脉压增高、头面部、颈部上肢水肿颈静脉充盈,胸壁上侧支循环静脉扩张。患者有头痛头昏呼吸困难发绀等症状。由于侧支循环的建立,梗阻一般可逐渐减轻,症状亦可改善或消失。病变累及其他器官则可引起各器官梗阻的相应症状。如吞咽困难咳嗽气促肺动脉受压引起肺动脉压增高。累及肺静脉可导致肺血管淤血,出现咯血,偶压迫膈神经引起膈肌麻痹、压迫喉返神经出现声音嘶哑等。

本病的诊断除依赖临床表现影像学改变外,纵隔组织活检(开胸活检或纵隔壁活检)有重要价值。

纵隔纤维化的治疗和预防方法

主要根据不同病因而采取不同措施。

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