膈肌麻痹

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膈肌麻痹(diaphragmatic paralysis)系由于一侧或两侧的膈神经受损,神经冲动传导被阻断而产生的膈肌麻痹,导致膈肌异常上升和运动障碍

目录

膈肌麻痹的病因

(一)发病原因

病因多样,以恶性肿瘤侵犯或压迫和创伤膈神经麻痹为常见。病因可归类如下:

1.恶性肿瘤侵犯或压迫 临床上最常见,多见于肺癌纵隔淋巴结转移或中央型肺癌和纵隔肿瘤的直接侵犯,亦偶有见于心包心脏胸膜的恶性肿瘤。

2.创伤性膈神经麻痹 涉及纵隔的手术,包括纵隔肿瘤、肺癌、心包切除、冠脉搭桥、心内直视手术等,均有可能损伤甚至切断膈神经。各种类型的胸部损伤分娩婴儿颈部过度牵拉等,亦有可能损伤膈神经。

3.颈椎疾病 因创伤、肿瘤、颈椎骨质增生椎间盘病变和颈椎结核等,在颈3~5椎体水平压迫或损伤膈神经。

4.神经系统疾病 脑干疾病累及支配膈神经的呼吸中枢感染性多发性神经根炎等,偶可引起膈神经麻痹。

5.传染病 脊髓灰质炎带状疱疹白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹

6.累及纵隔的炎症性疾病 纵隔巨大的淋巴结结核纵隔炎等可损伤膈神经,但临床上非常罕见。

7.偶然发生于胸腔手术不慎伤及神经

8.其他 运动神经单位疾病、结核心包炎、纵隔炎、肺炎铅中毒等。如巨大主动脉瘤引起左侧膈神经麻痹。部分患者找不到明确的膈神经麻痹的病因。

(二)发病机制

1.病理改变 膈肌麻痹使膈肌处于松弛状态。由于胸膜腔的负压牵拉使膈肌被动延长和向上膨隆。长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。最后形成后天性膈膨出。表现为薄膜状的膈肌与腹腔脏器明显向胸腔内膨升。

2.病理生理 膈肌麻痹可以是单侧、双侧、完全性或不完全性。单侧完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾运动(吸气时患侧膈肌上升而健侧下降),但由于健侧膈肌的代偿肺活量仅减少约30%。由于人体的肺通气功能有较大的储备能力,对平静状态或轻中度运动时的通气量无影响。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气腹胀腹痛消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时,膈肌完全松弛。由于肋间肌和辅助吸气肌肉与膈肌的关系属于串联排列,所以,肋间肌和辅助吸气肌肉并不能对膈肌麻痹起到较好的代偿作用。由于吸气时膈肌上升,使肋间肌和辅助吸气肌的收缩力不能很好地转变为胸膜腔的负压。而胸腔内负压更大程度上取决于膈肌上升时的被动牵拉力(这是膈肌折叠术治疗双侧膈肌麻痹的理论基础)。因此双侧完全性膈肌麻痹时,肺活量的降低通常超过80%,静息状态下的通气亦受到明显的影响。导致明显呼吸困难呼吸衰竭。由于肺脏膨胀受限,容易出现肺不张和反复肺部感染

膈肌麻痹的症状

1.单侧膈肌麻痹肺活量可减低37%,通气量减低20%,但由于代偿作用,患者常无症状,而在胸部X线检查时偶然发现膈肌升高和矛盾运动。部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气腹胀腹痛消化道症状。 双侧完全性膈肌麻痹时,患者表现为严重的呼吸困难,腹部反常呼吸(吸气时腹部凹陷),呼吸费力和辅助呼吸肌动用。通常有发绀呼吸衰竭的表现。在接受机械通气治疗的患者中,多数造成呼吸机依赖。由于肺膨胀受限和排痰无力,容易有反复肺炎肺不张

2.双侧完全性膈肌麻痹时的临床表现有一定的特征性,可以根据临床上的严重的呼吸困难和腹部反常呼吸,结合有可能引起膈肌麻痹的基础疾病,可以作出临床诊断。单侧膈肌麻痹者,尤其是不完全性麻痹者,临床上通常无症状,需要通过辅助检查来明确诊断。对膈肌麻痹有确诊意义的检查包括X线胸部透视和膈神经电磁波刺激诱发动作电位与跨膈肌压测定。

膈肌麻痹的诊断

膈肌麻痹的检查化验

1.传染病炎症疾病时,白细胞正常或升高。

2.X线胸部透视 表现单侧膈肌麻痹升高,活动减弱或消失,在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动,此种现象在用力吸鼻时更为明显。呼吸时可有纵隔摆动,吸气时心脏、纵隔移向健侧,呼气时移向患侧。

3.膈神经刺激 可以在颈部胸锁关节上3cm~4cm,胸锁乳突肌后缘通过无创性电或磁波刺激膈神经,亦可在颈7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神经。同步在肋缘第6~7肋间体表记录诱发的动作电位与膈神经传导时间;并通过食管-胃囊管法测定诱发的跨膈肌压,可以确诊膈肌麻痹,还可以判断是完全性或者是不完全性麻痹

膈肌麻痹的鉴别诊断

1新生儿应与先天性膈肌膨出相鉴别:膈肌麻痹常有膈神经受损病史、膈肌升高、膈矛盾运动以及纵隔移位均不如膈肌膨出明显,可加以区别。

2.在成人应与肺底积液相鉴别。

膈肌麻痹的并发症

1.长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。

2.双侧膈肌麻痹引起严重性呼吸困难可并发呼吸衰竭。患者呼吸困难,最终因缺氧死亡。

3.若由肺癌引起,可以合并肺癌转移到其他脏器所引起的其他症状

膈肌麻痹的预防和治疗方法

1.主要针对不同原法病进行预防。如抵抗力下降是带状疱疹发病的一个重要因素因此,春季应劳逸结合注意休息,多喝水多吃新鲜蔬菜水果,多锻炼身体,提高抵抗力这是预防的关键。

2.早期患者可在皮下埋置电极以刺激膈神经,使膈肌恢复收缩功能,达到改善通气的目的。

膈肌麻痹的西医治疗

(一)治疗

本症病因广泛,治疗上应该首先争取明确病因,作针对性治疗。牵拉性和炎症性的膈神经麻痹,大部分患者可在4~7个月内自然恢复。切断性或侵犯性(如恶性肿瘤)膈神经麻痹是永久性损害。单侧膈肌麻痹通常无明显的症状,无需特殊治疗。两侧膈肌麻痹引起严重呼吸困难呼吸衰竭时,多数需用机械通气辅助呼吸。应该首选无创性鼻(面)罩正压机械通气或胸外负压通气。当无创机械通气不能达到理想的通气效果或有明显肺部感染时,应考虑作气管插管或切开。对于双侧膈神经永久性麻痹的患者,当基础疾病稳定时,可考虑作膈肌折叠术。通过缩短膈肌的长度来增加膈肌被动向上牵拉的张力。有报道认为可减轻呼吸困难。

(二)预后

经治疗后,一般预后良好。

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