成人still病

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成人still病是一组病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹关节炎关节痛为主要临床表现,伴有肝、脾及淋巴结肿大,周围血白细胞增高的一种临床综合征,称为成人Still病。既往命名为亚败血症变应性亚败血症。本病多见于年轻人,18-25岁,男女罹患率基本相等。

目录

成人still病的病因

病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌,某些患者的发病与预防接种花粉,尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节浆膜组织,呈急性炎症上过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应感染急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。

成人still病的症状

(一)临床表现

1、发热:常呈弛张热,骤升骤降,1日内可有1—2次高峰,可伴畏寒寒颤乏力全身症状,热退后活动自如。

2、皮疹:为一过性,高热时出现,热退后消失,常呈红斑样或橙红色斑丘疹,也可出现多形性等皮疹。

3、关节炎关节痛:表现为多关节单关节炎,发热时重,热退后减轻或缓解。

4、肝、脾和淋巴结肿大淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症

5、其他:约1/3患者咽痛浆膜炎(心包炎胸膜炎)。

(二)诊断标准

1992年日本成人Still病研究委员会诊断标准:

1、主要指标:①发热≥39℃,并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥10×109/L,包括N≥80%。

2、次要指标:①咽痛。②淋巴结和(或)脾大。③肝功异常。④RF(-)和ANA(+)。

3、排除:①感染性疾病(尤其是败血症传染性单核细胞增多症)。②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤白血病)。③其他风湿病

以上指标中符合5项或更多,且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病,但需排除所列其他疾病

成人still病的诊断

成人still病的检查化验

实验室检查

1、白细胞计数增高,甚至出现类白血病反应,核左移。轻中度贫血

2、血沉明显增快。

3、高丙球蛋白血症,C反应蛋白增高。

4、血清抗核抗体类风湿因子阴性。

5、血细菌培养阳性。

6、骨髓象常提示感染等骨髓象。

成人still病的鉴别诊断

1、败血症:常有原发感染灶,中毒症状重,病程非一过性、间歇性,皮肤瘀点,血、骨髓培养有病原菌,抗生素有效。而AODS无上述特征,且糖皮质激素有效。

2、系统性红斑狼疮:蝶形红斑盘状红斑,常合并肾炎,周围血象降低,抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。

3、风湿热:风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结,且心脏受累多,特别是心肌炎心内膜炎,并常遗留瓣膜病变,特征性的舞蹈等均可鉴别。

4、淋巴瘤:皮疹为浸润性斑丘诊、结节、斑块和溃疡,进行性淋巴结肿大皮肤淋巴结活检可区分。

成人still病的并发症

并发症包括暴发性肝功能衰竭心包填塞弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等。

成人still病的预防和治疗方法

预防本病的关键是应避免花粉、尘埃或有关食物等过敏源。

成人still病的西医治疗

1、糖皮质激素泼尼松1mg/(kg.d),症状改善后,逐渐减量,总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。

2、非甾体类抗炎药:轻症病例可单独使用NSAIDs,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,扶他林25—60mg,每日3次。

3、慢作用抗风湿药:病情长期控制不佳,糖皮质激素疗效不好,可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺柳氮磺胺吡啶雷公藤多甙等,剂量见类风湿关节炎治疗。

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