急诊医学/几种典型的出血性疾病

跳转到: 导航, 搜索

医学电子书 >> 《急诊医学》 >> 血液系统疾病急诊 >> 急性出血性疾病 >> 几种典型的出血性疾病
急诊医学

急诊医学目录

(一)紫癜疾病

1.过敏性紫癜 是一种非血小板减少性紫癜。特征为明显的过敏表现,包括皮疹水肿。部分病例是由于对食物、昆虫叮咬、细菌病毒感染,或某些食物过敏而引起。当关节腔或胃肠系有病理损害、水肿、渗血,患者可有非游走性关节疼痛、腹痛便血呕血。诊断首先须排除血小板性或其他血管性紫癜,并取决于特殊的皮疹,成片出现的新旧不等、大小不等、对称分布的斑丘疹止血功能的筛选试验往往正常。

2.原发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenic purpura,ITP) 由于免疫机制的参与,血小板破坏增多,表现为瘀点、紫癜和粘膜出血。患者血小板减少BT延长,但PT、PTT、TT都正常。诊断需除外其他血小板抑制性疾病,如药物诱发的血小板减少、败血症酒精中毒维生素B12叶酸缺乏骨髓抑制血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenic purpura,TTP)、DIC和脾功能亢进

3.血小板质的缺陷 药物(尤其阿司匹林)和尿毒症是获得性血小板功能异常的常见原因。当患者出血时间延长而血小板数正常,并有正常的凝血相时应怀疑本病。在急诊处理中进一步分类并不必要。目前的实验诊断方法对进一步分类均不敏感。

4.异常蛋白血症 冷球蛋白、单克隆球蛋白病(见于多发性骨髓瘤巨球蛋白血症),或少数多克隆球蛋白病的患者,由于异常蛋白干扰血小板功能、血管完整性,或凝血因子而发生出血疾病。止血功能的检查都正常。

(二)凝血缺陷性疾病

1.血友病 是性联遗传的内凝系凝血因子缺乏症。往往由于单个凝血因子Ⅷ(经典的血友病,又名血友病A)或因子Ⅸ(血友病B,或名PTC,Christmas症)的缺乏。患者几乎全部是男性,儿童期即有过度出血的表现。轻度缺乏的患者可以无症状,直到成年后在应激外伤或手术情况下才表现出来。患者PTT延长,特殊凝血因子水平测定或纠正试验可以区别Ⅷ抑或Ⅸ,或是另一些少见的因子Ⅺ或Ⅻ缺乏症。

2.纤维蛋白溶解 纤溶酶可以消化、干涉各种凝血因子而引起严重的凝血障碍病。原发性纤溶较少见。纤维蛋白溶解常伴有低纤维蛋白原血症凝血时间延长FDP增多。纤维蛋白溶解本身并不引起血小板数减少。

3.香豆素肝素毒性反应 口服抗凝剂过量可引起因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ功能减退。患者PT和PTT延长。肝素也可使PTT延长,大剂量肝素则PT也延长。这两种抗凝剂的过量都可以引起单个或多个部位的出血。

4.循环抗凝物质存在 如果患者的凝血缺陷对所采用的治疗措施无效,则应考虑是否存在某种抑制物,抑制凝血过程的某一阶段。患者凝血的特异试验不能被正常血浆成分所纠正。

(三)复合性缺陷

1.血管性假血友病(vonWillebrands disease,VWD) 是一组先天性疾病,少数患者为获得性。男女均可发病。患者血小板功能受损(粘附不良),同时有凝血缺陷(因子Ⅷ生成减少)。临床表现轻重差异很大。某些患者仅有轻度实验室异常而无临床症状。诊断依据BT延长,因子Ⅷ减少(凝血活性和VWF同时减少),以及患者血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。某些患者的异常有很大的波动性,需重复试验才能获得诊断。对某些患者,输血可暂时地刺激因子Ⅷ生成。

2.弥散性血管内凝血(DIC) 是一种在血管内发生的获得性凝血异常。由于凝血因子耗竭而患者有严重出血倾向。因子Ⅴ、Ⅷ和纤维蛋白原被迅速消耗,不能及时代偿,使血浆水平低下。产生的FDP有抗凝性而加重出血倾向。DIC并不是一种原发疾病,常伴发于危重病程中,被某种因素促发,如感染休克、严重组织损伤、产科并发症等。如果同时发生血小板减少、凝血缺陷和纤维蛋白溶解,应该疑及本病。由于血管内形成的纤维蛋白网丝机械地损伤红细胞,患者常伴有微血管性溶血性贫血。严重肝病时对DIC的诊断较困难,因为两者有相似的临床和实验室改变。肝病患者如果发生迅速进展的血小板减少,因子Ⅴ、Ⅷ受抑制和凝血障碍(因子Ⅷ不在肝脏产生)即应怀疑DIC(详见第42章)。

32 出血患者的临床和实验室判断 | 急性出血性疾病急诊处理 32
关于“急诊医学/几种典型的出血性疾病”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱