多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型

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综合征甲状旁腺胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上,似乎作为肿瘤抑制基因

目录

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的病因

此病因为家族性遗传

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的症状

MEN-Ⅰ的症状体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤.

胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛素,有空腹低血糖.约60%病例,胰岛肿瘤来自非β细胞.<40岁病人,β细胞肿瘤较常见;>40岁病人,非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素,伴有难治性和复合性消化性溃疡(佐-埃综合征,见第34节).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人溃疡呈多发性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活,导致腹泻脂肪痢.虽然以前已知MEN病人发生仅来自胰腺,但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现,约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征.

在其他病例,非β细胞肿瘤伴有严重分泌性腹泻,引起液体和电解质丢失.这一组合,称为水样腹泻,低血钾胃酸缺乏综合征,在某些病人被归致于血管活性肠肽,虽然另一些肠道激素或促泌素包括前列腺素也可能有关.许多胰岛细胞瘤病人胰多肽水平增高,这在诊断MEN-Ⅰ综合征中,最后可以证明有用,但伴有这些激素产生过高的临床表现尚未明确.升血糖素,生长抑素,嗜铬粒蛋白,降钙素的过高分泌;异位ACTH分泌(产生库欣综合征);GHRH过高分泌(明显肢端肥大症)亦见于非β细胞瘤病人中.

β细胞和非β细胞肿瘤通常来源于多中心,多发性腺瘤或弥漫性胰岛细胞增生常常可见.约30%病人胰岛细胞肿瘤是恶性,有局部或远处转移,但MEN-Ⅰ综合征的这些肿瘤较为散发性胰岛细胞癌有一良性过程.非β细胞肿瘤的恶性发生率似乎较高.

MEN-Ⅰ综合征病人50%~60%有垂体肿瘤,其中约25%分泌生长激素或生长激素和催乳激素,受累病人有肢端肥大症,临床上与散发性类型没有区别.报告指出,25%~90%肿瘤分泌催乳素,约3%分泌ACTH,引起库欣病.其余大多为无功能.肿瘤局部扩张可致视力损害和头痛以及垂体功能减退.

MEN-Ⅰ综合征病人,较少见的有甲状腺肾上腺腺瘤和腺瘤性增生.两者罕见有功能,并且在综合征中意义不肯定.类癌,特别是来自胚胎前肠的类癌,已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和内脏脂肪瘤同样可见.

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的诊断

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的检查化验

1、DNA限制段长度多形分析遗传筛选;

2、测血清钙,完整甲状旁腺激素,胃泌素催乳素

3、垂体CTMRI

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的鉴别诊断

1、 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征:包括罕见的甲状腺癌髓样癌)、嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。

2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征:是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤神经增生)组成。一些患者无家族史。

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的并发症

1、甲状旁腺功能亢进症,导致血钙升高,常引起肾结石

2、可分泌过量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性溃疡病,且溃疡出血穿孔胃梗阻腹泻脂肪痢常见。另一些胰岛胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽,引起严重的腹泻而导致脱水

3、可分泌催乳素,女性患者出现月经紊乱,男性阳痿

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的预防和治疗方法

多发性内分泌肿瘤综合症Ⅰ型以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上,似乎作为肿瘤抑制基因.MEN-Ⅰ综合征病人,较少见的有甲状腺肾上腺腺瘤和腺瘤性增生。两者罕见有功能,并且在综合征中意义不肯定.类癌,特别是来自胚胎前肠的类癌,已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和内脏脂肪瘤同样可见。

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的中医治疗

根据中医理论及辩证论治方法对肿瘤进行治疗。中医治疗肿瘤具体法则很多,如扶正培本法、活血化瘀法、清热解毒法、软坚散结法。中医药治疗恶性肿瘤方法多,如单验方有梅花点舌丹增生平六味地黄丸参莲片、肝复乐等。外治药有蟾酥止痛膏,经临床观察对肺癌肝癌胃癌胰腺癌等引起多种癌性疼痛确有较好的镇痛效果,无成瘾性和毒副作用,具有活血化疾,消肿止痛功效。

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的西医治疗

甲状旁腺垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除.二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗,而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过肿瘤缩小而改善症状.

胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂.对所有病人尽可能定位和切除肿瘤.如不可能,则用奥克肽,中子泵阻滞剂常常能获得消化性溃疡症状的缓解.H2 阻 滞剂同样可用,但效果差.由于有了这些药物,胃切除这一曾经是这些病人的顽固性溃疡的唯一治疗,目前罕见需要.

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的护理

MEN-Ⅰ的症状体征取决于累及病人肿瘤的类型. 胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛素,有空腹低血糖.约60%病例,胰岛肿瘤来自非β细胞.<40岁病人,β细胞肿瘤较常见;>40岁病人,非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素,伴有难治性和复合性消化性溃疡(佐-埃综合征,见第34节).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人溃疡呈多发性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活,导致腹泻脂肪痢.虽然以前已知MEN病人发生仅来自胰腺,但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现,约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征.

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型吃什么好?

【 宜 】

(1)宜多吃具有抗甲状腺癌作用的食物:茯苓、山药、香菇猴头菇无花果慈姑萝卜、菱、杏、魔芋、海参、海带及牛、羊、鹿等动物的靥肉。

(2)宜多吃具有增强免疫力作用的食物:甜杏仁柿饼芦笋、薏米、甲鱼、乌龟、核桃、香菇、蘑菇

(3)宜吃具有健脾利水作用的食物,如核桃、黑大豆、山药、韭菜荔枝桑椹青鱼、虾、淡菜、猪羊肾、雀肉、鹌鹑蛋、石榴、梅子、薏米、扁豆、山药、魔芋。

【 忌 】

(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

(2)忌肥腻、粘滞食物。

(3)忌坚硬不易消化食物。

(4)忌油炸、烧烤等热性食物。

甲状腺肿瘤药膳方

1、大蒜枸杞饮

配方:生大蒜1000g,枸杞茎叶150g,柠檬汁100g,38度酒精1800升,果糖3000g, 柠檬香精50毫升,苹果酸50g,清水6500毫升。

制法:大蒜置蒸锅中蒸15-20分钟,除去恶臭。然后加入酒精,枸杞茎叶、柠檬叶。搅匀后在20-25摄氏度室温放置10-15天。浸泡后离心分离,将浸出液置蒸馏瓶中,于60-80摄氏度蒸馏,挥发除去酒精,并过滤馏出液。在滤液中加入果糖、柠檬香精、苹果酸、清水,混匀后再进行过滤,滤液即成大蒜枸杞饮料。

功效:消坚解毒滋阴补精。本膳适用于甲状腺癌症见阴虚毒热者。由于大蒜有阻断亚硝胺作用,枸杞又富含微量元素锗,故常饮本品,可预防肿瘤

2、花参田三七

配方:花旗参7g,田三七20g,淮山药25g,枸杞子28g,桂圆肉20g,猪瘦肉300g,清水4大碗。食盐胡椒适量。

制法:花旗参等中药放入布袋扎紧,和肉放在一起,加入清水,先大火后小火,煮2小时,加入食盐、胡椒即可。捞除布袋,吃肉喝汤,每次小碗。每天1次。

功效:活血益气,生血养阴。本膳适用于甲状腺癌气虚血瘀型的患者。一般可见有全身乏力头晕目眩,形体消瘦舌质青紫等症状

以上资料仅供参考,详情请询医生。

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