嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征

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硬皮病疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome,EMS),病人表现为硬皮病样皮肤改变,同时伴有肌痛嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外,一般预后较好。

目录

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的病因

(一)发病原因

研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物,这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用,目前还不清楚。1990年L-色氨酸产品被取消销售。

(二)发病机制

本病发病机制目前还不清楚。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的症状

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的,或隐袭的,女性多见。早期表现为低热乏力呼吸困难咳嗽关节痛关节炎皮肤可出现红色斑疹,但消失很快,病人可有明显肌痛肌肉痉挛。肺内可出现浸润性病变。2~3个月后出现硬皮病皮肤改变,但无雷诺现象。病人可有心肌炎心律不齐,少数病人可出现肺动脉高压。约1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表现特点。有的病人出现持续性周围神经萎缩,上行性多神经萎缩可导致麻痹呼吸衰竭。病人可有认识、识别能力下降,表现为记忆力减退,不能集中注意力等。

停用L-色氨酸后,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能马上消失,需经过一个慢性过程。对病人随访2年,发现除识别能力下降外,多数症状和体征均可改善或消失。但有1/3病人病情加重,周围神经病变无改善。

根据皮损的临床表现、周围血液嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理所见,可诊断本病。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的诊断

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的检查化验

病人早期有嗜酸性粒细胞增高。血磷酸肌酶(CK)水平正常。病人可有嗜酸性粒细胞明显增高。嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有与嗜酸性筋膜炎相似的组织病理改变。

病人有心肌炎心律不齐,少数病人出现肺动脉高压时,心电图X线可有明显的变化。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的鉴别诊断

1.成人硬肿病 本病有时需与成人硬肿症相鉴别,后者常起病于颈项部,随后波及面、躯干,最后累及上、下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化,其间隙充满酸性黏多糖基质

2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征;血清肌酶,如CKALTAST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。

3.系统性硬皮病 系统性硬皮病与本病鉴别并不困难,后者无雷诺现象,内脏受累(尤其肺和胃肠道)少见,无毛细血管扩张,无抗Scl-70抗体抗着丝点抗体出现。另外无血中嗜酸粒细胞升高。组织病理表现不同。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的并发症

病人可有心肌炎心律不齐,少数病人可出现肺动脉高压。还有病人出现持续性周围神经萎缩,上行性多神经萎缩可导致麻痹呼吸衰竭

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的预防和治疗方法

在使用保健品时需要谨慎采用L-色氨酸药物。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的西医治疗

(一)治疗

1.糖皮质激素 对早期病例有一定疗效。常用泼尼松每天30~60mg,并根据临床症状血沉和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后,自第1、2周开始有不同程度改善。待临床及实验室检查基本正常,可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3~6个月。

2.丹参注射液 16~20ml(2ml合生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml静脉点滴,1次/d,10次为1个疗程,连续3~6个疗程,常有较好疗效。

3.非甾体类抗炎药 对缓解关节肌肉酸痛有辅助作用。

4.结缔组织形成抑制药可酌情采用秋水仙碱,每天1~1.5mg,分~3次口服,10天1个疗程,共3~6个疗程。青霉胺每天0.25~1.0g或中药亚细亚皂苷(积雪甙)等。

5.物理疗法 对有关节活动受限的患者,应嘱加强体疗并辅以物理治疗。

(二)预后

本病经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外,一般预后较好。

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