唇圆或椭圆形红斑

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盘状红斑狼疮(DLE)是一种皮肤-粘膜的慢性结缔组织疾病,病损主要局限于皮肤口腔粘膜。女性患者约为男性的2倍。DLE的粘膜病损表现为椭圆形或圆形片状糜烂,边界清楚,病损区凹下似盘状,周边有较短的白色条纹呈放射状排列。 下唇唇红粘膜是DLE的好发部位。初起为暗红色丘疹或斑块,随后形成红斑样病损,片状糜烂,直径0.5cm左右,中心凹下呈盘状,周边有红晕或可见毛细血管扩张,在红晕外围是呈放射状排列的白色短条纹。

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唇圆或椭圆形红斑的原因

盘状红斑狼疮病因不明,多认为是一种自身免疫性疾病可能与遗传因素以及多种刺激因素有关

1.遗传因素:部分患者可发现家族史,并且通过对人类白细胞抗原(HLA)的研究获得证实。

2.刺激因素:多为诱发因素,包括日晒、感染(如病毒结核菌,链球菌或病灶)、内分泌障碍、寒冷刺激、精神紧张、药物(如肼苯达嗪)等。 其发病机制可能是:在诱因和遗传因素的影响下,机体自身抗原的形成、免疫活性细胞失去识别能力以及自身稳定机制失调,而产生大量的抗自身组织抗体。患者血液抗原和抗体相结合,形成抗原抗体复合物,沉积于组织中,造成病损o,直接免疫荧光检查,在病损基底膜处有荧光抗体呈连续、粗细不均的带状沉积,称为“狼疮带” 。

唇圆或椭圆形红斑的诊断

粘膜病损好发下唇唇红,圆形或椭圆形红斑,中央稍凹陷,边缘暗红稍隆,病损四周有白色放射状花纹。唇部病损常超出唇红红边缘而累及皮肤,使粘膜.皮肤界限模糊。病损区周围有色素沉着或色素减退皮肤病损好发于头面部,特征为鳞屑毛细血管扩张毛囊角质栓色素沉着和(或)色素减退和瘢痕形成。鼻部周围“蝴蝶斑’为其典型表现。 实验室检查表现为血沉加快、7球蛋刍增高、类风湿因子阳性、抗核抗体阳性。辅助性T细胞(CD4)/抑制性T细胞(CD8)比例增力二: 组织活检具有重要意义。取病变组组织的时间应选择在糜烂愈合后2周左右较为适宜。免疫荧光检查对诊断及鉴别诊断有重要意义。

唇圆或椭圆形红斑的鉴别诊断

盘状红斑狼疮应与以下几种疾病相鉴别:

1.慢性唇炎:慢性唇炎特别是慢性糜烂型唇炎也好发于下唇,与唇红部位的盘状红斑狼疮容易混淆DLE在唇红部病损可超过唇红缘,四周有白色放射状栅栏状花纹。慢性唇炎有时也有白色纹,但不呈放射状排列,病损不超出唇红缘。DLE有皮肤损害,位于头面部、上肢胸部颈部,病损为红斑毛囊角质栓鳞屑色素沉着色素脱失毛细血管扩张萎缩等,而唇炎无皮肤损害 DLE病理表现为棘层萎缩、基底层液化变性,深层及血四周炎细胞浸润免疫荧光检查DLE在基底层有荧光带

2.扁平苔藓:OLP皮肤病损为对称性,发生于四肢伸侧或躯干,为浅紫色多角形扁平丘疹,毛囊孔扩张,鳞屑覆盖,有时鳞屑地面有角质栓。在口腔粘膜病损为圆形或椭圆形,中央缩变薄,四周有白色放射状花纹,唇红部病损往往超过唇红缘。 病理检查对鉴别有重要意义。病理变化:盘状红斑狼疮。扁平苔藓棘细胞层皮变薄,棘层萎缩较显著 棘层可萎缩,以增生为主 炎细胞分布。 散在浸润 淋巴细胞浸润带 胶原纤维 变性、分解断裂 粘膜下层血管四周有炎细胞浸润 —血管四周少有炎细胞浸润

3.良性淋巴增生性唇炎:好发于卞唇部的局限性损害,其典型症状为阵发性剧烈瘙痒。组织病理表现为粘膜固有层淋巴细胞浸润,并形成淋巴滤泡样结构o

粘膜病损好发下唇唇红,圆形或椭圆形红斑,中央稍凹陷,边缘暗红稍隆,病损四周有白色放射状花纹。唇部病损常超出唇红红边缘而累及皮肤,使粘膜.皮肤界限模糊。病损区周围有色素沉着或色素减退。皮肤病损好发于头面部,特征为鳞屑、毛细血管扩张、毛囊角质栓、色素沉着和(或)色素减退和瘢痕形成。鼻部周围“蝴蝶斑’为其典型表现。 实验室检查表现为血沉加快、7球蛋刍增高、类风湿因子阳性、抗核抗体阳性。辅助性T细胞(CD4)/抑制性T细胞(CD8)比例增力二: 组织活检具有重要意义。取病变组组织的时间应选择在糜烂愈合后2周左右较为适宜。免疫荧光检查对诊断及鉴别诊断有重要意义。

唇圆或椭圆形红斑的治疗和预防方法

1、尽量避免或减少日光照射,户外工作时戴遮阳帽。避免寒冷刺激,积极治疗感染病灶,调整身心健康旷

2、局部治疗

(1)下唇唇红有血痂或脓痂时,首先用0.02%呋喃西林液湿敷,去除痂皮后,外涂金霉素或红霉素眼药膏。如单纯糜烂无明显感染时,可用局部麻醉药物与醋酸泼尼松(泼尼松龙)或曲安奈德按1:1的比例混合,局部粘膜下注射,每7~10天1次。

(2)口腔内粘膜病损处可敷用含抗生素泼尼松的各种药膜,如螺旋霉素药膜、利福平药膜、复方金霉素药膜、复方氟哌酸药膜等。局部可涂用含地塞米松溃疡膏。

3、全身治疗

(1)氯喹:主要通过稳定溶酶体膜等作用,而产生抗炎作用及减轻组织和细胞损伤,磷酸氯喹0.25%d,分2次服用。副作用头昏恶心呕吐视野缩小耳鸣白细胞减少,极少见的严重毒性反应有心律失常、心脏骤停、Jb源性脑缺血综合征,若不及时抢救可导致死亡。孕妇忌用。

(2)昆明山海棠雷公藤:昆明山海棠副作用小,可较长期服用,0.5g3次/El。雷公藤多苷片0.5~lmS/(kg.d),分3次服用。(详见本章第一节)

(3)肾上腺皮质激素:在服用氯喹、雷公藤效果不明显时,如无肾上腺皮质激素禁忌证,可服、用泼尼松lornS/d,与氯喹合并使用。

(4)反应停:100mg/d,可加大剂量为400mg/do有效率为90%~95%。每4周剂量减半或间断服用。反应停的副作用除使胎儿致畸外,总量达40~50g时,可能出现神经损害、感觉异常或丧失,有些患者停药后不能恢复。孕妇禁用

(5)环磷酰胺:对于顽固的病例,可与其他药物合并服用,50mg,2-3次/日。

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