体位性震颤

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概述: 当肢体维持一定体位时才出现的震颤称为体位性震颤,最常见于上肢平伸时,震颤常在主动运动时抑制,情绪紧张时加强,完全休息与睡眠时消失。

目录

体位性震颤的原因

病因:体位性震颤帕金森病临床表现

体位性震颤的诊断

诊断:帕金森病人的主要症状有:

①震颤:常自一只手开始,产生每秒~6次的不自主抖动,以后可延及同侧下肢和对侧的上下肢。震颤在静止时发生,情绪激动时加剧,睡眠时消失。

强直:因为肌张力高,出现一例或两侧肢体的发硬、动作不灵活。以后可波及躯干肌,行走时呈“小碎步”。

③运动减少:一切运动均见缓慢、减少,病人常面无表情,呆坐不动。

体位性震颤的鉴别诊断

鉴别诊断:主要与帕金森综合征特发性震颤、良性震颤相鉴别。

(1)脑炎后帕金森综合征

通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症,已近70年未见报道,因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状,但本病有明显感染症状,可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪抽搐昏迷神经系统损害的症状,脑脊液可有细胞数轻~中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解,可与帕金森氏病鉴别。

(2)肝豆状核变性

隐性遗传性疾病、约1/3有家族史,青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛锥体外系症状。具有肝脏损害,角膜K-F环及血清铜蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。

(3)特发性震颤:

显性遗传病,表现为头、下颌、 肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。

(4)进行性核上性麻痹

该病也多发于中老年,临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同,均可与帕金森氏病鉴别。

(5)Shy_Drager综合征:

临床常有锥体外系症状,但因有突出的植物神经症状,如:晕厥直立性低血压性功能膀胱功能障碍左旋多巴制剂治疗无效等,可与帕金森氏病鉴别。

(6)药物性帕金森氏综合征:

过量服用利血平氯丙嗪氟哌啶醇及其他抗抑郁药物均可引起锥体外系症状,因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。

(7)良性震颤:

指没有脑器质性病变的生理性震颤(肉眼不易觉察)和功能性震颤。功能性震颤包括:1.生理性震颤加强(肉眼可见),多呈姿势性震颤,与肾上腺素能的调节反应增强有关;也见于某些内分泌疾病,如嗜铬细胞瘤低血糖、甲状腺功能亢进;2.可卡因酒精中毒以及一些药物的副反应癔病性震颤,多有心因性诱因,分散注意力可缓解震颤。3.其它:情绪紧张时和做精细动作时出现的震颤。良性震颤临床上无肌强直、运动减少和姿势异常等帕金森氏病的特征性表现。

诊断:帕金森病人的主要症状有:

①震颤:常自一只手开始,产生每秒~6次的不自主抖动,以后可延及同侧下肢和对侧的上下肢。震颤在静止时发生,情绪激动时加剧,睡眠时消失。

②强直:因为肌张力高,出现一例或两侧肢体的发硬、动作不灵活。以后可波及躯干肌,行走时呈“小碎步”。

③运动减少:一切运动均见缓慢、减少,病人常面无表情,呆坐不动。

体位性震颤的治疗和预防方法

预防:目前帕金森病的治疗仍以药物为主,多选用多巴胺受体激动剂左旋多巴制剂,早期临床效果较好,中晚期可考虑外科手术干预性治疗;而乐观的心情、坚强的意志、良好的心理素质以及和谐的家庭关系、良好的家庭护理对控制病情的发展具有不可或缺的作用,加上积极合理的医治和功能训练,使病人维持高水平的运动机能和生活质量成为可能。

药物治疗:药物治疗机制是纠正帕金森病生化代谢改变,即多巴胺能功能低下,乙酰胆碱能功能相对亢进。主要有以下几类药物:

1、抗胆碱能药物:安坦。有青光眼者禁用。

2、多巴胺替代疗法:左旋多巴。

3、脑外多巴脱羧酶抑制剂苄丝肼卡比多巴美多巴息宁是目前最常用的合。

剂,前者为左旋多巴与苄丝肼合剂,起效快,效果强,持续时间短;息宁为左旋多巴。

与卡比多巴合剂,效果较美多巴弱,但作用时间长。

4、多巴胺能受体激动剂溴隐亭协良行泰舒达

5、单胺氧化酶抑制剂:丙炔苯丙胺

外科治疗:

1、脑细胞移植基因治疗

帕金森病脑细胞移植术和基因治疗已在动物实验上取得很大成功,但最近临床研究显示,胚胎脑移植只能轻微改善60岁以下病人的症状,并且50%的病人在手术后出现不随意运动副作用,因此,目前此手术还不宜普遍采用。基因治疗还停留在实验室阶段。

2、毁损术

毁损术(如采用微电极记录技术对靶点进行定位,也通常俗称为“细胞刀”)是用电烧灼法破坏脑内功能异常兴奋核团,主要是苍白球丘脑腹外侧核。毁损术效果已被公认,但毁损术是一种破坏性手术,部分病人远期效果不尽人意,并且约4%病人出现脑出血、靶点偏差等并发症,严重者出现偏瘫昏迷,甚至危及生命。毁损术一般只能进行一侧,也就是控制一侧肢体症状。但是临床上90%的帕金森病病人存在双侧肢体症状和头面部症状。对这些病人只有进行双侧手术才能达到理想治疗效果。毁损术不易双侧大脑同时手术,分期双侧手术并发症也较高,达30%,术后大多数病人出现讲话声音降低、吞咽缓慢、流口水、乏力等症状,目前国外已很少施行这种手术。因此毁损术存在明显不足之处,双侧毁损术更不易提倡。

3、脑起搏器治疗

脑起搏器治疗仅把刺激电极植入大脑特定部位,通过慢性电刺激来达到治疗效果,是一种可逆性的神经调节治疗,不破坏脑组织,不影响今后其他新的方法治疗,因而更体现当今微创外科治疗原则。脑起搏器治疗效果完全与毁损术相媲美,还能保护脑黑质组织,起到对因治疗作用,延缓帕金森病本身病情进展。刺激参数可通过体外电脑程控,随时调节刺激强度和频率,找到最佳刺激触点,具有疗效更好,更持久等优点,国外已有8年的治疗随访结果。对双侧症状的帕金森病病人可同时双侧植入刺激电极,一次手术解决所有症状。治疗手术较为安全,并发症和副作用一般都是可逆的,手术死亡率在千分以下。我们在100余例次帕金森病脑起搏器手术中无发生任何永久性并发症和副作用。脑起搏器治疗已逐步替代毁损术,是目前最理想的外科治疗方法,被认为是帕金森病治疗的第二个里程碑(第一个里程碑为1968年发明的左旋多巴)。脑起搏器治疗的不足之处是费用较高,脉冲发生器电池一般只能用5~8年,到时需要更换胸部脉冲发生器。

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