髓性纤维化

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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生疾病原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化

目录

髓性纤维化的原因

【病因】

尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭

MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱肋骨骨盆股骨肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

2) 中期骨髓萎缩纤维化期纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维浆细胞基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30%~40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白,外连接蛋白和TENASCIN分布增加。

髓性纤维化的诊断

额叶癫痫的特点为单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合发作,发作通常一天数次,且常在睡眠时发作。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆,癫痫持续状态是常见的合并症

1.强力提示额叶癫痫者包括

(1)通常发作时间短。

(2)起于额叶的复杂部分性发作,通常伴有轻微的发作后意识混乱或不发生。

(3)很快引起继发性全身性发作(额叶癫痫比颞叶癫痫更常见)。

(4)强直性或运动性姿势症状突出。

(5)发病时常见复杂的手势性自动症

(6)当放电为两侧性时经常跌倒。

2.发作类型 额叶癫痫的发作类型描述如下,但多数额区可能迅速受累,而特殊的发作类型不可能被识别。

(1)辅助运动区发作:在辅助运动区的发作,其形式为姿势性的局灶性强直伴有发声、言语暂停以及击剑姿势。患者的头部眼球转向癫痫起源的对侧,致痫灶对侧的上肢外展,肩部外旋,肘部屈曲,其外观好似患者正在注视自己的手。同侧的上下肢强直性外展,上肢远端的动作比下肢远端更明显。这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床表现被描述为“击剑姿势”。

(2)扣带回发作:发作形式以复杂部分性伴有发病时复杂的运动手势自动症,常见自主神经征,如心境和情感的改变。

(3)前额极区发作:前额极区发作形式包括强迫性思维或起始性接触丧失以及头和眼的转向运动,可能伴有演变,包括反向运动和轴性阵挛性抽动和跌倒以及自主神经征。

(4)眶额区发作:眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症,嗅幻觉和错觉以及自主神经征。

(5)背外侧部发作:发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛,伴有眼和头的转动以及言语停止。

(6)岛盖发作:岛盖发作的特点包括咀嚼流涎吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆、恐惧以及自主神经征现象。单纯部分发作特别是部分阵挛性面肌发作是很常见的,而且可能是单侧的。如果发生继发性感觉改变,则麻木可能是一个症状,特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。

(7)运动皮质发作:运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作,其定位是依据受累在那一侧以及受累区的局部解剖,在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍,对侧面部强直-阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。在外侧裂区,部分运动发作不伴有进行性或Jacksonian发作出现;特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动,有时对侧腿部也出现强直性运动,发作后Todd瘫痪常见。癫痫发作精确地起源于运动皮质区,此区的癫痫发生阈值较低并可向更广的致痫区域播散增强。

(8)Kojewnikow综合征:目前认为有两种类型的Kojewnikow综合征,其中之一也就是大家所知道的Rasmussen综合征,是包括在儿童期症状性癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和儿童外侧裂区部分发作的特殊型,而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为:①运动性部分发作,定位明确;②后期,通常在有躯体运动性发作发生的部位出现肌阵挛;③脑电图呈现正常背景活动的基础上,出现局灶性阵发异常(棘波和慢波);④本综合征可发生于儿童期和成年期的任何年龄;⑤经常可查出病因(肿瘤血管病变);⑥本综合征不呈进行性演变(临床型、脑电图的或心理的,除了与致病损害的演变有关者外)。本综合征可由线粒体脑病(MELAS)引起。

应注意的是,某些癫痫病人的解剖学来源很难确定是在特定的脑叶,这种癫痫包括伴有前中央区和后中央区的症状(外侧裂周围区发作)。这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。

额叶癫痫的发作间期头皮脑电图描记可呈现:①无异常;②有时背景不对称,前额区出现棘波或尖波;③尖波或慢波(既可见于单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶)。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。

额叶发作不同的脑电图表现可伴发于初期的临床症状。在少数情况下,脑电图异常在临床发作发生之前出现,这就可以提供重要的定位信息,例如:①额叶或多叶,通常是双侧性,低波幅、快活动、混合的棘波,节律性棘波、节律性棘慢波或节律性慢波;②双侧高幅单个尖波,随后是弥漫性低平波。

根据症状学,颅内电极描记可提供关于发放的时间和空间演变的信息;定位有时是很困难的。

出现下列6种特征中的一种即可诊为额叶癫痫:

1.全身性强直-阵挛性惊厥发作后即刻意识丧失。

2.癫痫发作初期,头和眼转向对侧,继而全身性惊厥,发作后意识丧失,常提示致痫灶位于额叶前1/3部位。

3.初期头和眼转向病变对侧,意识清楚和逐渐意识不清,继而意识完全丧失及全身性惊厥发作,提示致痫灶起源于额叶凸面的中间部位。

4.表现为身体某部的姿势运动,如对侧手臂强直高举,同侧手臂向下伸展及头转向病变对侧,提示致痫灶位于额叶中间部位的内侧面。

5.常表现无表情感,或有短暂的动作停顿,思维紊乱,并凝视。继而全身性惊厥发作。

6.癫痫发作可有发作期或发作后的自动症,类似于颞叶癫痫。发作间期的SPECT和PET可证实脑局部的低灌注或低代谢,而发作期的SPECT常显示额叶皮质的高灌注,有助于癫痫灶的定位。

目前已达成共识,经MRI确诊存在病变的癫痫病人,80%~90%在癫痫手术切除病变后获得良好的疗效。而对于MRI检查无阳性发现的非病灶性癫痫,术后疗效并不理想。

髓性纤维化的鉴别诊断

髓纤需和下列疾病鉴别:①慢性粒细胞白血病:两者均可有巨脾,白细胞数增高,周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞粒细胞增生象,但慢粒发病年龄较轻,白细胞计数常超过10万/mm3,血片中较少有幼粒细胞,红细胞畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别。②本病尚须与低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其它疾病相区别。继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊。有时需要多部位、多次的骨髓涂片及活检,才能除外继发性髓纤。

额叶癫痫的特点为单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合发作,发作通常一天数次,且常在睡眠时发作。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆,癫痫持续状态是常见的合并症

1.强力提示额叶癫痫者包括

(1)通常发作时间短。

(2)起于额叶的复杂部分性发作,通常伴有轻微的发作后意识混乱或不发生。

(3)很快引起继发性全身性发作(额叶癫痫比颞叶癫痫更常见)。

(4)强直性或运动性姿势症状突出。

(5)发病时常见复杂的手势性自动症

(6)当放电为两侧性时经常跌倒。

2.发作类型 额叶癫痫的发作类型描述如下,但多数额区可能迅速受累,而特殊的发作类型不可能被识别。

(1)辅助运动区发作:在辅助运动区的发作,其形式为姿势性的局灶性强直伴有发声、言语暂停以及击剑姿势。患者的头部眼球转向癫痫起源的对侧,致痫灶对侧的上肢外展,肩部外旋,肘部屈曲,其外观好似患者正在注视自己的手。同侧的上下肢强直性外展,上肢远端的动作比下肢远端更明显。这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床表现被描述为“击剑姿势”。

(2)扣带回发作:发作形式以复杂部分性伴有发病时复杂的运动手势自动症,常见自主神经征,如心境和情感的改变。

(3)前额极区发作:前额极区发作形式包括强迫性思维或起始性接触丧失以及头和眼的转向运动,可能伴有演变,包括反向运动和轴性阵挛性抽动和跌倒以及自主神经征。

(4)眶额区发作:眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症,嗅幻觉和错觉以及自主神经征。

(5)背外侧部发作:发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛,伴有眼和头的转动以及言语停止。

(6)岛盖发作:岛盖发作的特点包括咀嚼流涎吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆、恐惧以及自主神经征现象。单纯部分发作特别是部分阵挛性面肌发作是很常见的,而且可能是单侧的。如果发生继发性感觉改变,则麻木可能是一个症状,特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。

(7)运动皮质发作:运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作,其定位是依据受累在那一侧以及受累区的局部解剖,在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍,对侧面部强直-阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。在外侧裂区,部分运动发作不伴有进行性或Jacksonian发作出现;特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动,有时对侧腿部也出现强直性运动,发作后Todd瘫痪常见。癫痫发作精确地起源于运动皮质区,此区的癫痫发生阈值较低并可向更广的致痫区域播散增强。

(8)Kojewnikow综合征:目前认为有两种类型的Kojewnikow综合征,其中之一也就是大家所知道的Rasmussen综合征,是包括在儿童期症状性癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和儿童外侧裂区部分发作的特殊型,而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为:①运动性部分发作,定位明确;②后期,通常在有躯体运动性发作发生的部位出现肌阵挛;③脑电图呈现正常背景活动的基础上,出现局灶性阵发异常(棘波和慢波);④本综合征可发生于儿童期和成年期的任何年龄;⑤经常可查出病因(肿瘤血管病变);⑥本综合征不呈进行性演变(临床型、脑电图的或心理的,除了与致病损害的演变有关者外)。本综合征可由线粒体脑病(MELAS)引起。

应注意的是,某些癫痫病人的解剖学来源很难确定是在特定的脑叶,这种癫痫包括伴有前中央区和后中央区的症状(外侧裂周围区发作)。这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。

额叶癫痫的发作间期头皮脑电图描记可呈现:①无异常;②有时背景不对称,前额区出现棘波或尖波;③尖波或慢波(既可见于单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶)。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。

额叶发作不同的脑电图表现可伴发于初期的临床症状。在少数情况下,脑电图异常在临床发作发生之前出现,这就可以提供重要的定位信息,例如:①额叶或多叶,通常是双侧性,低波幅、快活动、混合的棘波,节律性棘波、节律性棘慢波或节律性慢波;②双侧高幅单个尖波,随后是弥漫性低平波。

根据症状学,颅内电极描记可提供关于发放的时间和空间演变的信息;定位有时是很困难的。

出现下列6种特征中的一种即可诊为额叶癫痫:

1.全身性强直-阵挛性惊厥发作后即刻意识丧失。

2.癫痫发作初期,头和眼转向对侧,继而全身性惊厥,发作后意识丧失,常提示致痫灶位于额叶前1/3部位。

3.初期头和眼转向病变对侧,意识清楚和逐渐意识不清,继而意识完全丧失及全身性惊厥发作,提示致痫灶起源于额叶凸面的中间部位。

4.表现为身体某部的姿势运动,如对侧手臂强直高举,同侧手臂向下伸展及头转向病变对侧,提示致痫灶位于额叶中间部位的内侧面。

5.常表现无表情感,或有短暂的动作停顿,思维紊乱,并凝视。继而全身性惊厥发作。

6.癫痫发作可有发作期或发作后的自动症,类似于颞叶癫痫。发作间期的SPECT和PET可证实脑局部的低灌注或低代谢,而发作期的SPECT常显示额叶皮质的高灌注,有助于癫痫灶的定位。

目前已达成共识,经MRI确诊存在病变的癫痫病人,80%~90%在癫痫手术切除病变后获得良好的疗效。而对于MRI检查无阳性发现的非病灶性癫痫,术后疗效并不理想。

髓性纤维化的治疗和预防方法

一、预防

避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物,避免、排除不良情绪的影响,保持乐观、活泼的心理状态,进行适当的体育活动,如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。若患有慢粒、骨髓炎骨结核疾病者,应积极、耐心、持久、规范地治疗,防止病情进一步发展变化,尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药毒副作用、调补身体,可减少继发髓纤。

二、调理

(一)生活调理

适当加强锻炼,增强体质,以减少发生感染的机会。生活起居有规律。

(二)饮食调理

加强营养,多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾养血的食物,如核桃、红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状化疗后骨髓抑制者。 资料来源 :医 学 教 育网

1.人参炖瘦肉 红参西洋参10克,瘦猪肉少许,加水200ml,文火炖2小时,加盐少许食用,大补元气。适用于气虚明显者。

2.乌鸡枸杞:干乌鸡半只,枸杞子10克,加水300ml,生姜2片,文火炖2小时,加盐少许食用,滋补肾阴,适用于肾阴亏虚者。

3.黑豆羊肉汤:黑豆一小把,生姜2片,羊肉50克,文火炖2小时,加盐少许食用。温阳补肾。适用于肾阳虚者。

4.黑豆塘虱汤:黑豆一小把,炒香,生姜2片,塘虱鱼1条,洗净,加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用。温补肾阳。适用于肾阳虚者。

(三)精神调理

保持豁达乐观情绪,树立战胜疾病的信心,培养坚强的意志。

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