阿尔采末病

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疾病名称阿尔采末病

英文名称早老性痴呆老年性痴呆

药物疗法氯酯醒;γ氨酪酸脑复新核糖核酸;氧化麦角碱;石杉碱;胆碱前体二甲氨乙醇;钙离子拮抗剂西比灵尼莫地平神经阻滞剂;抗焦虑药物抗抑郁药物  

目录

基本概述

这是一组原因未明的原发性脑变性疾病。常起病于老年或老年前期,多缓慢发病,逐渐进展,以痴呆为主要表现。病理改变以大脑弥散性萎缩神经细胞变性为主。以往按起病年龄早晚,分为早老性痴呆及老年性痴呆。近代研究倾向于将二者为一个疾病单元。通称阿尔采末病。起病于老年前期者,多有同病家族史,病情发展较快。在发达国家老年人群中,痴呆患病率为4%~6%。随着年龄增长,比例不断上升。一般认为,年龄每增加5年,患病率将增加1倍。其中半数以上为阿尔采末病,女性较男性多见。我国部分地区调查资料亦与比相接近。随着我国人民的平均寿命延长,本病将成为老年病学中的一个重要课题。  

治疗措施

目前尚缺乏特殊的病因治疗措施,一般生活上的照顾和护理极为重要。注意病人的饮食,营养和日常的清洁卫生,尽量督促病人自己料理生活,鼓励病人参加适当活动,以减缓其精神衰退。避免让病人单独从事有可能发生危险的活动。对卧床的病人要严防发生褥疮、合并感染骨折等。

用于改善认知功能和促进脑部代谢的药物有:氯酯醒、γ氨酪酸、脑复新(Pyritinol)、核糖核酸、氧化麦角碱(hydergine)、石杉碱及胆碱前体二甲氨乙醇(deanol)等,以及钙离子拮抗剂;西比灵、尼莫地平等可有帮助。一般患者不需要用抗精神病药物。如有精神兴奋抑郁、行为紊乱、难以管理者,可给少量神经阻滞剂或抗焦虑或抑郁药物,但需注意副反应,当症状改善后,宜及时停药。  

病因学

近年来,对本病的病因研究有重要的突破,应用分子遗传学连锁分析方法发现,本病是一种家族性遗传性疾病,在某些患者的家庭成员中,患同样疾病的危险性高于一般人群。此外,尚发现先天愚型(Down综合征)的患病危险性也增加,存在着潜在家族性联系。两种病的脑部显示了相同的神经病理学改变。老年斑的主要成分β一淀粉样蛋白的沉积,与位于21号染色体长臂淀粉样前体蛋白基因相连锁。这在早年发病者中已虱到证实。对于晚发的病例亦发现与位于19号染色体载脂蛋白E-4(APOE4)遗传基因相关联。而14号染色体上某些基因,亦认为与发产现过程有关。表明了肯定的遗传性联系。

其他有关病因的假说有:正常衰老过程的加速,铝或硅等神经毒素在脑内蓄积;免疫系统的进行性衰竭;机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等,可能与本病的发生有关。高龄、丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多。心理社会因素可能是本组疾病的发病诱因。  

病理改变

病理检查所见大脑皮质萎缩,脑回变平,脑沟增宽,脑室扩大,重量减轻。萎缩于颞、顶前额和海马区最明显,以早期起病者表现更加显著。组织学检查,皮质深层大神经细胞广泛消失或变性,染色质溶解,核仁缩小,树状突减少,星状胶质细胞增生。尚可见特征性的老年斑(senile plaque)和神经原纤维缠结(neurlfibrillary tangles)改变。老年斑是一种嗜银性组织变化斑,呈圆形或不规则,中心由淀粉样蛋白沉积所造成,周围为变性星状胶质细胞,皮质老年斑的数目与临床症状有关。不少研究发现老年斑中有异常轴索及树状突。神经原纤维缠结是由配对状螺旋形神经丝(paired helical filament PHF)或神经管(neurotubules)所组成,均属神经组织淀粉样变性,多见于皮质深层的大神经细胞中。老年斑与神经原纤维缠结的存在并不致,有的老年患者可见较多之老年斑而仅少量神经原纤维缠结。生化检查大部分神经肽类物质如:胆囊收缩素促甲状腺素释放因子及P物质等均在正常范围内,乙酰胆碱、5-羟色胺去甲肾上腺素均下降,乙酰胆碱的下降以海马部位最为明显,而生长激素水平有上升。  

临床表现

多隐袭起病,少数病人在躯体疾病,骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现。记忆障碍常为本病的首发症状,如经常失落物品,遗忘已许诺的事情,言语罗嗦而重复等。随后,智能衰退日益严重,进食不知饥饱,外出后找不到自己家门,叫不出家人的名字,甚至不能正确回答自己的姓名、年龄、是否已经结婚等。有时因记忆减退而出现错构和虚构;或因找不到自己放置的物品,而怀疑被他人偷窃;或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞。此类片段的妄想,可随着痴呆的加重而逐渐消退,患者的视空定向能力也常在早期受损。不能临摹较简单的立体图形,可从神经心理测验时检出。有的患者不能正确使用词汇,不能认识镜中自己的形象,尚可有失语、失认(agnosia)、失用(apraxia)及自体部位觉缺失及强握,吸吮等原始反射

有的患者早期以情感障碍为主,表现为躁狂或抑郁症状,有被误诊为功能性精神病的可能,随着病情逐渐加重,痴呆症状日益明显才被确诊。患者尚可有性格改变,缺乏羞耻及道德感,不注意个人卫生,不能料理自己的生活,常收集废纸杂物视作珍宝,及至后期,终日卧床不起,大小便失禁,口齿含糊不清,言语杂乱无章。

部分病人在其病程中,精神症状急剧恶化,发生意识模糊谵妄状态,伴有错觉及幻觉等,常因急性精神创伤,更换环境或各种躯体疾患所促发,例如无症状性肺炎尿路感染、骨折外伤、但仍遗留不同程度的人格改变与智能缺损。

躯体方面,外貌苍老,皮肤干燥多皱,色素沉着毛发苍白,牙齿脱落,肌肉萎缩痛觉反应消失,其他神经系统检查常无明显阳性体征晚期可出现震颤、痉挛偏瘫及肌强直等。脑电图检查早期仅呈现α节律减慢,晚期为弥漫性慢波,CT检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大。

病程进行性发展,平均约经历5~10年左右,很少有自愈的可能,最后发展至严重的痴呆,常因褥疮、骨折、肺炎等继发性躯体疾患或衰竭而死亡。  

鉴别诊断

起病缓慢,以逐渐加重的痴呆为主要临床症状,病情发展虽可暂时停顿,但不可逆转。根据病史、体检和实验室检查排除其他导致痴呆可能的原因外,需与下列疾病相鉴别。

1.老年期的其他精神病 病老期初发的抑郁症状不少见,病人记忆减退、思维困难、对答缓慢、反应迟钝、动作减少,易给人以“痴呆”的假象。但抑郁症状起病较急,多有明确的界线,病前智能和人格完好,临床症状以情绪忧郁为主,若仔细检查可发现应答内容切题,自知力仍可保持,对抗忧郁药的疗效良好,并无后遗人格或智能缺损。老年期发生的中毒性、症状性、反应性精神病精神分裂症,可根据详细病史、仔细的体检和精神检查加以鉴别。

2.其他表现为痴呆的疾病 有许多疾病可以引起痴呆的征象,如恶性贫血、神经梅素、额叶肿瘤正常压力脑积水、以及其他脑原发性退行性病变所引起的痴呆,如匹克(Pick)病、亨延顿(Huntington)病、帕金森病等。其中多数疾病如能早期早期诊断和治疗,是可以恢复的。临床上需结合病史、体检和实验室检查,加以鉴别。与脑动脉硬化精神病的鉴别详见下述多发梗塞性痴呆。  

治疗方案

AD患者常伴有躯体疾病,而且病程中又可出现新的认知功能障损害和精神症状,涉及到精神科神经科内科各学科等多学科治疗。应细致、定期地观察病人,对有明显幻觉、妄想等危险行为者,应及时住院治疗,对生活不能自理的晚期病人应建议注相关医院,同时应向其家属普及安全和护理知识。应限制外出或陪伴外出。饮食中补充富含卵磷脂维生素A维生素E、锌、硒等微量元素的事物,限制铝的摄入等。  

食疗验方

日常饮食中吃大量蔬菜植物油等含不饱和脂肪酸的食品,可以减少人们患早老性痴呆症(阿尔茨海默氏症)的危险。要维持人际交往,避免长期陷入忧郁的情绪及患上忧郁症,因为忧郁症也是老人痴呆症的危险因素。专家认为,老年人应保持活力,多用脑,如多看书、学习新事物,甚至和朋友谈天,打麻将、下棋等,都可激荡脑力,刺激神经细胞活力。

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