神经系统代谢性疾病

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神经系统代谢性疾病(metabolic diseases of nervous system),全身代谢病在神经系统的表现。分为先天性及后天性两类。其中后天获得性的代谢障碍,与营养紊乱有关或起源于全身性疾病而与心血管、肺、肝、肾或内分泌等器官疾病有直接或间接的联系。先天性代谢缺陷、特别是酶缺陷所导致的疾病,又称为神经系统遗传代谢病

神经系统代谢病的病因千差万别,但都与全身的代谢障碍有关。临床上一般表现为程度不等的意识障碍,精神症状(包括易激惹焦虑、躁动、抑郁、妄想、木僵精神错乱谵妄等),全身性或局灶性运动障碍肌肉抽搐惊厥瘫痪),智力障碍等。通常没有定位性体征脑脊液中仅有多种生物化学成分的改变,而细胞成分不增多。从全身血液或其他体液中可能获得正确诊断的线索。

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神经系统代谢性疾病可分先天和后天性两大类。本文主要介绍后天获得性代谢病

先天性代谢病

见神经系统遗传代谢病。

后天获得性代谢病

与营养紊乱、内分泌病、其他全身性疾病有关,如:

脑缺氧缺氧脑病),可致脑水肿、兴奋、谵妄、昏迷等。

肺性脑病(高碳酸性脑病),表现头痛、兴奋、谵妄、嗜睡、昏迷、惊厥等。

低血糖脑病,表现为副交感神经兴奋及至大脑功能减退,可表现精神错乱,昏迷常见。

④水和电解质紊乱所致神经系统症状。高钠血症可致意识障碍,惊厥、肌肉挛缩低钠血症可致嗜睡、昏迷、肌无力、瘫痪及脑水肿症状。低钙血症可致手足搐搦、惊厥。

肝性脑病(包括肝性木僵、肝昏迷),肝性脊髓病

⑥肾性脑病(尿毒性脑病,表现为非特异性脑功能抑制、周围神经炎等),透析后脑病(头痛、呕吐、肌痉挛腱反射亢进)。

⑦胰性脑病

甲状腺功能亢进,可引起震颤、深腱反射亢进或合并重症肌无力甲状腺功能低下,可引起智力障碍(如克汀病)、小脑性共济失调神经性耳聋

甲状旁腺功能异常,可致钙代谢紊乱精神障碍

肾上腺功能异常。肾上腺皮质功能亢进可致肌病、精神障碍;肾上腺皮质功能减退,可引起高钾血症性周期性瘫痪,又可合并眩晕舞蹈病等。

临床表现

后天获得性代谢病的临床症状,急性期一般特征是先出现程度不等的意识障碍或精神症状,如易激惹、焦虑、躁动、抑郁、妄想、谵妄、木僵或精神错乱等,以后可出现全身性或局部性惊厥,不自主运动,肢体强痉或强直,严重时可出现瞳孔改变、眼肌瘫甚至呼吸循环的紊乱。如脑缺氧、低血糖脑病以及肝、肾病引起的脑病,大体上都按以上的顺序而进展或恢复。慢性代谢障碍表现为精神障碍、惊厥、神经肌肉病等,一般没有定位性的体征。

诊断

除根据病史和体格检查外,有关的实验性检查是诊断各种代谢病的关键。本组疾病往往需要与酒精药物中毒维生素缺乏症或各种遗传代谢病相区别。

治疗

后天获得性代谢病的治疗,以改善全身代谢紊乱为主,如纠正缺氧,调整气体代谢酸碱平衡,改善心、肺、肝、肾等内脏器官或内分泌功能等,其次才是处理局部神经症状的对症治疗。

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