病理学/变性疾病

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变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病,病变特点在于选择性地累及某1~2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现,如累及大脑皮层神经细胞的病变,主要表现为痴呆;累及基底核椎体外运动神经系统则引起运动障碍,累及小脑可导致共济失调等。本组疾病的共同病理特点为受累部位神经元萎缩、死亡和星形胶质细胞增生,此外不同的疾病还可有各自特殊的病变,如在细胞内形成包含体或发生神经原纤维缠结等病变。几种主要的变性疾病见表16-3。

表16-3 几种主要的变性疾病

病变主要累及部位 疾 病
大脑皮质 Alzheimer病
Pick病
基底核及脑干 Huntington病
震颤性麻痹
纹状体黑质变性
进行性核上麻痹
Shy-Drager综合征
脊髓与小脑 橄榄桥脑小脑萎缩
Friedreich共济失调
共济失调性毛细血管扩张
运动神经元 肌萎缩性侧索硬化
脊髓性肌萎缩
32 Guillian-Barre综合征 | Alzheimer病 32
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