病理学/慢性进行性舞蹈病

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慢性进行性舞蹈病又称Huntington舞蹈病,是一种常染色体显性遗传病突变基因位于第4对染色体。患者的子女中半数可得病,男女患病机会均等,多在20~50岁开始发病。临床表现为舞蹈样动作及进行性痴呆

脑明显缩小,重量小于1000g,最突出的是两侧尾状核和壳核的萎缩,以致侧脑室明显扩张。大脑皮质特别是额、顶叶萎缩显着,白质也减少。

镜下可见尾状核和壳核中选择性小神经细胞丢失,伴星形胶质细胞增生胶质纤维化,类似的病变可见于丘脑腹侧核和黑质

本病呈进行性发展,病程多为10~15年,最后死于并发症

参考

32 Alzheimer病 | 震颤性麻痹 32
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