病理学/震颤性麻痹

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震颤性麻痹(paralysis agitans)又称Parkinson病,是一种缓慢进行性疾病,多发生在50~80岁。临床表现为震颤、肌强直、运动减少、姿势及步态不稳、起步及止步困难、假面具样面容等。

本病的发生与纹状体黑质多巴胺系统损害有关,最主要的是原因不明性(特发性)Parkinson病,其他如甲型脑炎后,动脉硬化,及一氧化碳、锰、汞中毒等,均可产生类似震颤性麻痹症状病理改变。这些情况统称为Parkinson综合征

【病理变化】

黑质蓝斑脱色是本病肉眼变化的特点(图16-35)。镜下可见该处的黑色素细胞丧失,残留的神经细胞中有Lewy小体形成,该小体位于胞浆内,呈圆形,中心嗜酸性着色,折光性强,边缘着色浅。电镜下,该小体由细丝构成,中心细丝包捆致密,周围则较松散。

Parkinson病


图16-35 Parkinson病

中脑黑质脱色(下),正常中脑黑质完好(上)

由于黑质细胞的变性和脱失,多巴胺合成减少,以致多巴胺(抑制性)与乙酰胆碱兴奋性)的平衡失调而致病。近年来用左旋多巴(多巴胺的前体)来补充脑组织中多巴胺不足或用抗胆碱能药物以抑制乙酰胆碱的作用,对本病有一定的疗效。

32 慢性进行性舞蹈病 | 肌萎缩性侧索硬化症 32
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