瑞氏综合症

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疾病名称瑞氏综合症

英文名称:Reye Syndrome;脑病合并内脏脂肪变性综合征

药物疗法:消除脑水肿保肝支持疗法换血疗法

瑞氏综合症(Reye Syndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。  

目录

瑞士综合症诊断方法

根据在小儿病前有轻微的上呼吸道消化道感染病史,继之出现进行性加剧的精神神经症状、肝脏体征低血糖表现,应考虑本病。本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。  

瑞士综合症治疗措施

消除脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键,应注意保护肝功能和加强支持疗法,有人采用换血疗法,以去除毒素、降低血氨,纠正凝血障碍,取得了一定疗效。  

瑞士综合症病因学

病因不明,多认为与病毒感染有关,如流感病毒柯萨奇病毒疱疹病毒、EB病毒等,也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础。主要病理改变以脑和肝为主,可见大量脂肪沉着,在胞浆内充满脂肪滴,电镜下观察线粒体肿胀,呈多形态变化,内嵴消失,基质伸展呈小条状,颗粒变粗,糖原减少。此外在肾小管心肌胰腺胃肠道、肺、脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象。  

瑞士综合症临床表现

本病起病迅速,其主要临床表现为:①在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。②脑部损害,为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦躁、精神错乱嗜睡,随后转为惊厥昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡。③肝脏损害,表现肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无黄疸出血倾向。④多数伴有低血糖,少数出现脱水代谢性酸中毒等。  

瑞士综合症辅助检查

1.血清转氨酶增高,凝血酶原时间延长,血氨、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。

2.脑脊液检查压力升高,但细胞数和蛋白多在正常范围之内。

3.脑电图检查呈中、重度弥漫性异常。

4.CT检查有助于排除脑部占位性病变。  

瑞士综合症鉴别诊断

应注意与流行性脑脊髓膜炎乙型脑炎化脓性脑膜炎败血症相鉴别。  

瑞氏综合症诊断要点

1.病前常有病毒感染史,或服用水杨酸盐、酚噻嗪等药物史。

2.可有发热,反复频繁呕吐,惊厥,意识障碍等急性进行性脑病症状,但无神经系局灶征。脑脊液压力高但无炎症改变。脑电图多呈弥漫性高幅慢活动,可有多灶性棘波。

3.早期血氨高,血糖低。ALT、LDH、CPK 升高,凝血酶原时间延长,线粒纤酶谷氨酸脱氢酸活性明显降低。

4.脑电图多呈弥漫性高电压σ 波。

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