滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征

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滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病

本病主要包括骨病变掌跖脓疱病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎,此后相继报道了250多例。1987年Charnot等经过归纳,取每一病变的首字母,提出SAPHO综合征的命名,并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎化脓的),掌、跖脓疱病,胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸骨关节,并引起无菌性骨肥厚性骨炎。

1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎骶髂关节炎等损害统称为SAPHO综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱,骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。Kawdi等注意到皮肤、骨和滑膜的组织中均有相似的炎症细胞浸润,认为这三处损害有其共同的病因。

近十几年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例,80%以上的病例集中在欧洲,其余的在北美、日本和澳大利亚等国家和地区,我国尚无正式报道。

目录

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的病因

(一)发病原因

本病的病因不明,有下列几种假说:

1.循环免疫复合物暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物,可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程,导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。

2.环境因素 掌跖脓疱病在某些地区发病率高,认为与环境因素有关。

3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中,有掌跖脓皮病的占14%,有银屑病患者的占19%,有痤疮的占5%。

(二)发病机制

目前本病的发病机制还不很清楚,可能与HLA-B27阳性,遗传家族相关。还有人认为与前列腺素相关, Ueda报道2个婴儿长期用前列腺素E1治疗以关闭未闭的动脉导管,2例均发生皮质骨肥厚,特别是肢体的长骨肋骨尤为显著。停止治疗后骨的改变有所好转。所以炎症中产生的前列腺素,可能在骨肥厚的发病机制中起作用。

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的症状

发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节胸肋关节肩关节髂骨耻骨等。其中胸骨为62%,其次为骶髂关节(33%),脊柱(24%),周围骨(19%),周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变,同时可伴有关节周围炎症。52%~66%的病人有掌跖脓皮病,14%~15%的病人有痤疮,9%~24%的病人有银屑病皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。

主要症状为前胸壁的疼痛肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构,有时需外科手术处理。实验室检查通常为非特异性的。

骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处,而后二者本身也有骨肥厚病变,常有关节炎,特别是骶髂关节炎。在儿童和青年中可见无菌溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。

皮肤损害可表现为掌跖脓疱病化脓性汗腺炎或重症痤疮(聚会性痤疮暴发性痤疮)。

掌跖脓疱病:Barber将其归类于脓疱型银屑病中的一个亚型,但也有认为它系不同于银屑病的另一疾病。掌跖脓疱病患者家族中发生寻常型银屑病的较少,HLA-B13、B17、和Cw6在银屑病约50%的患者中可找到,而在掌跖脓疱病中不常见。发病年龄通常为20~60岁,女性多见,占80%。掌跖脓疱病和骨病的关系1967年在日本首先报道。Sonozaki等发现128名掌跖脓疱病中9.4%有前胸壁骨关节炎

重症痤疮伴关节炎首先由Burns和Coleville于1959年描述。聚会性痤疮、化脓性汗腺炎和头皮蜂窝织炎3种疾病同时发生者称为毛囊闭塞三联征(follicular occlusion triad,FOT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚会性痤疮、暴发性痤疮或FOT的肌与骨骼的表现,发现大部分患者骨和关节受累。Kawai等检查41例掌跖脓疱病和骨、关节损害,发现93%有胸肋锁骨损害,37%脊柱骨肥厚,22%骶髂关节有硬化改变,33%有明显的外周关节炎。

根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现,本病不难诊断。

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的诊断

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的检查化验

C-反应蛋白增高,类风湿因子阴性。白细胞计数血细胞计数增多,ANA阳性,HLA-B27约30%阳性。

X线检查:早期可无明显改变,随着病情进展可见到胸锁关节胸肋关节不规则侵蚀,骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸、腰、,表现为相邻的2~4个椎体弥漫性增生骶髂关节病变常不对称。

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的鉴别诊断

但应注意与银屑病性关节炎强直性脊柱炎瑞特综合征硬化性骨髓炎等相鉴别。有人认为脊柱关节病虽与SAPHO综合征有许多相似之处,但两者应予区分。SAPHO综合征的表现为骨炎硬化,而非真正的关节炎骶髂关节炎在SAPHO综合征中约50%为单侧性,而在脊柱关节病中通常为双侧性。骨髓炎在SAPHO综合征中常见而在脊柱关节病中不常见。

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的并发症

可并发胸锁关节炎、胸肋关节炎、骶髂关节炎银屑病

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的预防和治疗方法

(一)治疗

由于本病相对良性的病程以及其病因不明,因此目前的治疗以对症治疗为主,首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者,可短期使用中小剂量皮质激素,外周关节滑膜炎明显或皮损明显者,可试与甲氨蝶呤,合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。

最近的研究表明,新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效,一般口服帕米二磷酸盐600mg/d,治疗6个月左右,可有效的缓解症状,但观察的病例数有限。

(二)预后

本病发展缓慢,Maugars等随访19例sAPHO平均12.3年,18例病人感觉尚可。本病预后良好。Hayem等对120例SAPHO综合征患者5年以上的随诊,表明本病进展缓慢,无明显的致残性,无严重的并发症发生。

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征的护理

1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

4.非甾体类抗炎药可减轻症状。此外也可试用秋水仙碱柳氮磺胺吡啶治疗。应注意预防皮肤感染。严重痤疮脓疱可试用维A酸类药物。

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寒冷的滑膜炎怎么能治好

--工作狂 2014年9月17日 (三) 02:28 (CST)

留言: 我是因寒冷所致滑膜炎、预冷则发、不不分季节、请问怎么治好?

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