抗Jo-1抗体阳性

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Jo-1抗原是组氨酰tRNA合成酶胞浆中以小分核糖核蛋白(scRNPs)形式出现,分子量为50KD,它是氨酰tRNA合成酶之一。抗Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性,是目前公认的多发性肌炎(PM)的血清标记抗体

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抗Jo-1抗体阳性的原因

多发性肌炎(PM)中阳性率达25%左右。在皮肌炎(DM)中阳性率为7.1%。合并肺间质病变的PM/DM患者,阳性率高达60%。

抗Jo-1抗体阳性的诊断

67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA-DR3抗原。其他结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性,约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征:抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。

抗Jo-1抗体阳性的鉴别诊断

抗Jo-1抗体阳性的鉴别诊断:

(1)抗Sm抗体:是SLE的特异性抗体。 Sm抗原是U族小分细胞核核糖核蛋白(UsnRNP),具有抗原性蛋白分子量是29KD、28KD、13.5KD。在SLE中阳性率为30.2%。虽然敏感性较低,但特异性较高。在全部抗Sm阳性的病例中,92.2%为SLE。因此,抗Sm抗体为SLE的标记抗体。另外,有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后,狼疮细胞可转阴,ANA、抗DNA抗体效价可降低,但Sm抗体依然存在。因此,对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的回顾性诊断有一定意义。Sm抗体和SnRNP是同一分子复合物中的不同抗原位点,故抗Sm抗体很少单独出现,它常于U1RNP抗体相伴,约60%抗U1RNP抗体与抗Sm抗体中的28/29KD有交叉反应。抗Sm抗体阳性均伴有抗U1RNP抗体,而抗U1RNP抗体可以单独存在。

(2)抗SSA/Ro抗体:抗SSA/Ro抗体 R0、SSA抗原在免疫学上是一致的,即有共同的抗原决定簇。SSA/Ro是小分子细胞浆核糖核蛋白(scRNPs),是蛋白和小分子核糖核酸形成的复合物。抗原是含有Y-YRNA的蛋白质,它更多的存在于胞浆中,其分子量有52KD及60KD。52KD的多肽条带与干燥综合征(SS)相关,而60KD的多肽条带则更多存在于SLE患者中。以鼠肝底物的ANA检测中抗SSA抗体常呈阴性反应,而Hep-2细胞为底物的,ANA常为阳性。抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征,阳性率高达60%~75%。此外,抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关(SSA抗体可通过胎盘进入胎儿引起新生儿儿狼疮综合症 )。SSA抗体与广泛光过敏皮炎症状相关。

(3)抗SSB/La/Ha抗体:是抗小分子细胞核核糖核蛋白(snRNP)。抗原是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质。其分子量为48KD、47KD、45KD,其中48KD更具特异性。对干燥综合征的诊断具有特异性。抗SSB/La/Ha抗体 SSB/La/Ha抗原在免疫学上是一致的。抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性,抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异,是干燥综合征血清特异性抗体。原发性干燥综合征阳性率达40%左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体,常伴有继发性干燥综合征唾液腺唇腺活检可见大量淋巴细胞浸润

在原发性干燥综合征中,抗SSA和抗SSB的阳性率分别是60%和40%,但在其它结缔组织病中,该两种抗体也可出现,且常提示继发性干燥综合征的存在。抗SSB和抗SSA抗体相伴出现,有单独的SSA出现,但单独的SSB出现的少。抗SSA和抗SSB抗体阳性,可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞。且常与血管炎淋巴结肿大白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。

(4)抗Scl-70抗体:是分子量为100KD的DNA拓朴异构酶I的降解产物,首先在皮肤弥漫型多发性系统性硬化症(PSS)患者血清中发现抗Scl-70抗体。因其主要见于硬皮病,且其相应抗原分子量为70KD,故取名为抗Scl-70抗体。

PSS病人阳性率达30%~40%。虽然阳性率不高,但对PSS(SSC)有较高特异性(特异性达100%)。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速,皮肤病变往往弥散广泛,易发生肺间质纤维化指骨末端吸收。重症弥漫性PSS(SSc)中抗Scl-70抗体阳性率高达75%。有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体,提示可能发展为PSS。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。

(5)抗rRNP(ribosome)抗体:抗rRNP抗体的靶抗原是核糖体亚基上磷酸蛋白。为胞浆抗原(抗原是主要存在于胞浆中的一种磷酸蛋白)。免疫印迹法测得抗rRNP主要有38KD、16KD、15KD三条蛋白多肽。抗rRNP抗体主要见于SLE,常在SLE活动期中存在,阳性率在10%~20%左右,是诊断SLE的特异性抗体。如仅有抗rRNP抗体阳性的SLE患者,ANA常为阴性。抗rRNP抗体阳性患者中枢神经系统病变发生率高。抗rRNP抗体与抗dsDNA抗体的消长相平行,但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失,可持续1~2年后才转阴。

(6)抗RNP抗体:抗nRNP(nuclear RNP):临床上应用较多的是U1RNP抗体,U1snRNP由U1RNP和9种不同的蛋白质组成。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。因为是以抗核内的核糖核蛋白得名 ,所作用的抗原是U1小分子细胞核核糖核蛋白(U1snRNP),所以又称抗U1RNP抗体。

67%抗Jo-1抗体阳性的患者有HLA-DR3抗原。其他结缔组织病为阴性。在抗JO-1和抗SSA二项阳性,约80%的多发性肌炎和皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征:抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。

抗Jo-1抗体阳性的治疗和预防方法

多发性肌炎的预防常识

发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗,大部分可获临床改善,于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗,常可使急性变成慢性,故应及早治疗。 本病约有10-20%病者可能伴发恶性肿瘤,中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上,因此,必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗,效果好些。激素免疫抑制剂等药物减量过快,停药过早均可导致复发,甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长,有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察,在短期内未出现效果绝不应终止治疗。 运动功能的训练最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后开始,因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练,许多患者的CPK则不易下降。

多发性肌炎的护理原则

1.首先要有信心和毅力

皮肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症",切莫悲观消沉,即使经过某些中西药治疗病情仍在发展,也不必恐惧,更不能丧失信心而放弃治疗。但是,也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病,必须有坚定的信心和顽强的毅力,保持豁达开朗的精神状态,才能充分调动自身的抗病潜能,最终战胜皮肌炎获得康复

2.必须坚持长期正确合理的治疗

皮肌炎作为一种难治病,"病来如山倒,病去如抽丝",只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下,坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗,才能达到最好疗效乃至康复,切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药,以免走"欲速则不达"的弯路,病情一旦复发加重,往往治疗更为困难,甚至付出生命代价。

3.生活调理

1.急性期应卧床休息,可做关节肌肉的被动活动,每日2次,以防止组织萎缩,但不鼓励作主动活动。

2.恢复期可适量轻度活动,但动作不宜过快,幅度不宜过大,根据肌力恢复程度,逐渐增加活动量,功能锻炼应避免过度疲劳,以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快,坚定战胜疾病的信心。

4.饮食调理

1.合理安排饮食,保证充分的维生素蛋白摄入。

2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿

3.临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁土茯苓冬虫夏草当归枸杞子阿胶灵芝紫河车等。

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