心脏病学/先天性心脏血管病

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先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展,目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗,预后较前有明显的改观。

【病因】

由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰,使部分发育停顿或缺陷,以及部分该退化者未能完全退化所致。

一、胎儿周围环境因素 妊娠早期子宫内病毒感染,以风疹病毒感染后多见,常引起动脉导管未闭肺动脉口狭窄,其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症,此外羊膜病变,胎儿周围机械压迫,母体营养障碍,维生素缺乏及代谢病,母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射,均可能与本病发生有关。

二、遗传因素  5%先心病患者发生于同一家族,其病种相同或近似,可能由于基因异常或染色体畸变所致。

三、其他高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高,发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。

【分类】

根据血液动力学结合病理生理变化,可发为三类:

一、无分流类 左、右两侧无分流,无紫绀,如肺动脉口狭窄,主动脉狭窄主动脉缩窄原发性肺动脉扩张,原发性肺动脉高压右位心等。

二、左至右分流类 在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道,左侧压力高于右侧,左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中---左向右分流,如心房间隔缺损心室间隔缺损,动脉导管未闭,主肺动脉隔缺损,部分肺静脉畸形引流,瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀,若在晚期发生肺动脉高压,有双向或右到左分流时,则出现紫绀,又叫晚期紫绀型。

三、右至左分流类 右心腔或肺动脉内压力异常增高,血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久即有紫绀,如法乐氏四联症,法乐氏三联症,三尖瓣闭锁永存动脉干大血管借位,艾森曼格氏综合征(Eisenmenger's syndrome)等。

【诊断】

常见典型先心病、通过症状体征心电图,X-线和超声心动图即可作出诊断,并能估计其血液动力学改变,病变程度及范围,以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病,可结合心导管或心血管造影等检查,了解其异常病变程度,类型及范围,综合分析,作出明确的诊断,并制定治疗方案。

【预后】

一般取决于畸形的类型和严重程度,适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况,有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类,轻者无症状、心电图和X-线无异常者,以及中,重度均可通过手术矫正,预后较佳,若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差,右至左分流或复合畸形者,病情较重者,应争取早日手术。轻者可选择手术时机,以10岁左右为佳。

先天性心脏血管病室间隔缺损,动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎,影响预后,需注意防治。

参看

32 心肌梗塞 | 心房间隔缺损 32
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