心脏病学/室间隔缺损

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心脏病学

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约为先心病总数20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。

病理解剖】

根据缺损的位置,可分为五型:

一、室上嵴上缺损 位于右心室流出道,室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。

二、室上嵴下缺损 位于室间隔膜部,此型最多见,约占60-70%。

三、隔瓣后缺损 位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%。

四、肌部缺损 位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。

五、共同心室 室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。

室间隔缺损,缺损在0.1~3cm 间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病。缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。缺损小者以右室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大明显。

【病理生理】

在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小。缺损大者,肺循环血流量明显增多,流入左心房、室后,在心室水平通过缺损口又流入右心室,进入肺循环,因而左、右心室负荷增加,左、右心室增大,肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负荷也增加,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流。

临床表现

一、症状 缺损小,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有心悸气喘乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时,可出现紫绀,本病易罹患感染性心内膜炎

二、体征 心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤。若分流量大时,心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压,肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

【实验室及其他检查】

一、X-线 缺损小者心影多无改变。缺损中度大时,心影有不同程度增大,以右心室为主。缺损大者,左、右心室均增大,肺动脉干凸出,肺血管影增强,严重肺动脉高压时,肺野外侧带反而清晰。

二、心电图 缺损小者心电图无异常。缺损中度大以上者,示右心室或左、右心室肥大。

三、超声心动图 左心房、左、右心室内径增大,室间隔回音有连续中断,多普勒超声:由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流

四、心导管检查 右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上,偶而导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少,肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。

【诊断】

根据典型体征,X-线、心电图,超声心动图及心导管等检查可以确诊,但需注意当本病合并有动脉导管未闭时,后者的杂音往往被室间隔缺损的响亮杂音所掩盖,而易于漏诊,或者室间隔为瓣下型缺损时,由于左至右分流的血液直接流入肺动脉,致肺动脉血氧含量高于右心室,易于误诊为动脉导管未闭。故必要时可作升主动脉造影明确诊断。

【鉴别诊断】

一、房间隔缺损原发孔未闭型 见房间隔缺损节。

二、肺动脉口狭窄 肺动脉口狭窄病人肺动脉区第二音正常或减低,X-线示肺血管影稀少,右心导管检查无分流,右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差。

三、梗阻性肥厚型心肌病 梗阻性心肌病杂音为喷射性,响亮随体位及呼吸而改变,X线示肺动脉干不凸出,肺血管影不多。

四、室上嵴上型室间隔缺损位于主动脉瓣下,使主动脉瓣失去支持而致主动脉瓣关闭不全,需注意与动脉导管未闭,主动脉窦瘤破入右心、主肺动脉缺损鉴别。右心导管检查示右心室水平有分流,升主动脉造影示左心室有造影剂返流,右心室提前显影。

【治疗】

一、内科治疗 主要防治感染性心内膜炎,肺部感染和心力衰竭。

二、外科治疗 直视下行缺损修补术,缺损小,X-线与心电图正常者不需手术,若有/或无肺动脉高压,以左至右分流为主,手术效果最佳,以4-10岁为宜,若症状出现早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压,有双向或右至左分流为主者,不宜手术。

参看

32 心房间隔缺损 | 动脉导管未闭 32
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