心脏病学/肺动脉口狭窄

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心脏病学

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系指肺动脉出口处狭窄,造成右心室排血受阻,包括肺动脉瓣狭窄,右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄,本病在先心病中较常见,男女性发病率相似。

病理解剖】

一、瓣膜肺动脉口狭窄 最多见,三个瓣叶融合成园锥状,中心留有2-4mm直径小孔,部分病例只有二叶,肺动脉干有狭窄后扩张。

二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚,形成长而狭的通道,也可为肌肉隔膜型,呈环状狭窄,造成第三心室,若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。

三、肺动脉狭窄 可累及肺总动脉干的一部分或全部,亦可伸展到左、右分支,常有狭窄段前后扩张。

【病理生理】

肺动脉出口狭窄,使右心室排血受阻,右心室收缩期负荷增加,右心室压力增高,肺动脉压力正常或减低,狭窄前后有收缩期压力阶差,日久可引起右心室肥厚,以至右心衰竭

临床表现

一、症状 轻度狭窄者,一般无症状,中度以上狭窄者,可有劳累后气喘乏力心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。

若同时伴有心房间隔缺损或卵园孔未闭时,出现右到左分流,也叫法乐氏三联症,有紫绀杵状指(趾)。

二、体征 重度狭窄者,发育较差。心前区隆起,心浊音界扩大明显,胸骨左缘第Ⅱ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音。向左腋下锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响,部位偏低,杂音响度与狭窄程度有关,伴有收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音减弱或消失。轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。

【实验室及其他检查】

一、X-线 轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者,肺血管影稀少,肺野清晰,伴右心室,右心房增大。瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出,漏斗部狭窄和混合型狭窄有肺动脉段凹陷。

二、心电图 心电图变化与右心室压力相关,中,重度狭窄者,有不完全性右束支传导阻滞,右心室肥大及劳损,部分病例有右心房肥大。

三、超声心动图 右心室、右心房增大。可了解肺动脉瓣狭窄的性质,部位及程度。多普勒超声于肺动脉内可检出收缩期湍流频谱

四、心导管检查 右心室压力增高,右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,正常情况下压力阶差应小于1.33kpa(10mmHg)。轻度狭窄压力阶差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狭窄时压力阶差为5.33~13.3kpa(40-100mmHg),重度狭窄时压力阶差超过13.3kpa(100mmHg)。由肺动脉到右心室连续记录压力曲线,可确定狭窄的类型。

五、心血管造影 发现右心室与肺动脉排空时间延长,可显示右心室、肺动脉瓣、肺动脉及其分支狭窄的形态、范围与程度,有助于确定手术方案。

【诊断及鉴别诊断】

一般根据体征、X-线和心电图即可作出诊断,心导管检查和右心造影可进一步显示右心室、肺动脉瓣和肺动脉的病理解剖改变。需注意与下列疾病鉴别。

一、房间隔缺损 见心房间隔缺损节。

二、室间隔缺损 见心室间隔缺损节。

三、原发性肺动脉扩张 与轻型肺动脉瓣狭窄类似,但原发性肺动脉扩张收缩期杂音轻柔无细震颤,肺动脉瓣第二音正常,心导管检查右心室与肺动脉间无压力阶差,也无分流。

【治疗】

一、内科治疗 防治肺部感染心力衰竭感染性心内膜炎

瓣膜型肺动脉口狭窄,可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术,由于创伤小,不需开胸,易为患者接受。

二、外科治疗 可行瓣膜切开术或肥厚肌束切除术。若症状明显,狭窄严重或出现右心衰竭应尽早手术。其手术适应证为:①症状进行性加重。②右心室与肺动脉压力阶差>5.33kpa(40mmHg)。③右心室收缩压>8.00kpa(60mmHg),右心室平均压>3.33kpa(25mmHg)。④X-线与心电图均示左心室肥大。

参看

32 动脉导管未闭 | 法乐氏四联症 32
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