右位心

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右位心(dextrocardia)是心脏胸腔的位置移至右侧的总称。心脏无其他先天性畸形的单纯右位心不引起明显的病理生理变化,也不引起症状,以后和常人一样可能也患后天性心脏病。但右位心常和较严重的先天性心血管畸形同时存在。右位心一般可分为三种类型。

(一)真正右位心:心脏在胸腔的右侧,其心房心室大血管的位置宛如正常心脏的镜中象,亦称为镜象右位心。常伴有内脏转位,但亦可不伴有内脏转位。

(二)右旋心(dextroversion of the heart):心脏位于右胸,但心尖虽指向右侧而各心腔间的关系未形成镜象倒转,为心脏移位并旋转所致,亦称为假性右位心。常合并有纠正型大血管转位、肺动脉瓣狭窄和心室或心房间隔缺损

(三)心脏右移:由于肺、胸膜或膈的病变而使心脏移位于右胸。

此外,在内脏转位的病人中,有时心脏仍在左胸,心尖仍指向左侧,称为左位心;此时各心腔间的关系可与正常者相同,也可形成右旋心的镜中象。  

治疗

目的:分析先天性右位心病理特征,探讨其诊断及外科治疗。

方法总结:32例右位心临床资料,对其主要的合并畸形、诊断方法及其中16例外科治疗效果进行比较和分析。  

结果

13例镜面右位心中8例存在大动脉转位(TGA)、单心室动脉共干等复杂畸形;右旋心以生理矫正型TGA多见(11/17),且多数伴有室间隔缺损肺动脉狭窄(8/11);2例孤立右位心则为TGA和完全型房室管畸形并存。主要根据X线检查(胸腹平片、肺门断层片、高千伏胸片、超高速CT)、超声心动图、心导管检查明确诊断。

手术方法主要有:Fontan类手术8例,解剖矫治术7例,剖胸探查1例。存活13例病人中8例为复杂畸形,5例行改良Fontan术或全腔肺动脉连接术。结论镜面右位心也可合并复杂心血管畸形,右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定规律;X线检查对右位心的诊断、分型有重要帮助,而超声心动图、超高速CT则是明确心内畸形和手术条件的主要手段;Fontan类手术(改良Fontan或全腔肺动脉连接术)是治疗复杂先天性右位心较有前途的方法,但应严格把握手术指征。

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