异源性ACTH

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异源性ACTH肿瘤不适当地合成及分泌生物活性激素而引起相应临床症状体征。最初命名为“异位”内分泌综合征。几乎所有非内分泌组织均可产生小量的不同肽类激素和激素前身物质,非内分泌肿瘤-激素内分泌综合征并非“异位”激素生成,是癌诱导的正常存在于癌来源组织的细胞特性的放大,更名为“异源”内分泌综合征。

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异源性ACTH的原因

肿瘤不适当地合成及分泌生物活性激素而引起相应临床症状体征。男性多见(男∶女=3∶1),好发于40~60岁,约半数可无Cushing征,但可有皮质醇增高,且每日mg地塞米松不能抑制之。

本症之半数由肺癌所致,主要为燕麦细胞型,此型肺癌仅3%有Cushing征,此部分患者之肺癌细胞属APUD细胞,可产生相应的酶而使POMC(大分子ACTH)转化为活性ACTH。大部分能产生ACTH的肺癌如恶性程度高、病程短,则不现Cushing征。一般形成典型的Cushing征需数月乃至数年,故生长速度缓慢的肿瘤,如胸腺瘤支气管类癌嗜铬细胞瘤甲状腺髓样癌等可在肿瘤确诊之前数月甚至数年出现Cushing征。支气管类癌为常见的隐匿病变,尤须注意。患者之色素沉着乃由于β-LPH、ACTH以及其他含有MSH分子的肽类片断裂解出β-MSH所致。实际上任何癌瘤组织含有POMC,大部分癌瘤患者血中POMC虽然增高,但无临床症状。

异源性ACTH的诊断

癌肿(尤以肺癌)患者,除癌肿之症状(如消瘦乏力贫血)外,如有低血钾碱中毒(补钾不易纠正)、肌乏力、浮肿、精神症状、色素沉着高血压糖耐量异常,均应疑及异源ACTH综合征。ACTH增高也可见于20%~31%慢性阻塞性肺气肿病人和偶见于其他严重的非恶性肺部疾病

异源性ACTH的鉴别诊断

异源性ACTH的鉴别诊断:

(1)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤临床表现为身体向心性肥胖满月脸、水牛背、多血质腹部大腿皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经性欲减退全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压糖尿病等。

(2)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增多

(3)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯,致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至 蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。

癌肿(尤以肺癌)患者,除癌肿之症状(如消瘦乏力贫血)外,如有低血钾碱中毒(补钾不易纠正)、肌乏力、浮肿、精神症状、色素沉着、高血压或糖耐量异常,均应疑及异源ACTH综合征。ACTH增高也可见于20%~31%慢性阻塞性肺气肿病人和偶见于其他严重的非恶性肺部疾病

异源性ACTH的治疗和预防方法

1.根治性或姑息性手术。

2.肾上腺皮质阻滞剂毒素类药物(前者如氨苯哌酮吡啶丙酮酮康唑

3.对症处理(如螺旋内酯等)。

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