小儿热性惊厥

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小儿热性惊厥(febrileconvulsion,FC)是婴幼儿最常见的惊厥疾病。其定义为发生在婴幼儿期的伴有发热的惊厥发作,并排除中枢神经系统感染及曾有无热惊厥病史者。目前认为对单纯FC患儿可不诊断为癫痫。热性惊厥不是“发热”和“惊厥”的简单相加,1981年Nelson及Ellenberg提出的定义,热性惊厥指的是:婴幼儿时期起病,经常为3个月至5岁间,伴有发热但非颅内感染所引起,惊厥无其他明确原因,如发作前曾有无热惊厥发作,则此次发作不考虑为热性惊厥。《小儿神经系统疾病》(左启华主编)一书中提出的定义:初次发作在1个月到5~6岁,在上呼吸道感染或其他传染病的初期,当体温在38℃以上时,突然发生惊厥,排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常后,方可诊断为热性惊厥。

目录

小儿热性惊厥的病因

(一)发病原因

热性惊厥是小儿时期最常见的抽搐,大多由于各种感染性疾病引起,以上呼吸道感染最为多见。见于感冒疾病初期,体温骤然上升时,又称热性惊厥。热性惊厥不包括脑炎脑膜炎发热时并存的抽搐。

年龄、遗传因素和惊厥发作前生长发育状况是影响本病患病率的主要因素。

(二)发病机制

在惊厥性放电时,脑组织有大量的神经元发生快速、反复的脂除极化,需较多的能量维持钠-钾泵的功能,神经递质的合成与释放也增加,细胞代谢过程加快,而且惊厥时体温升高,肌肉抽搐也使全身代谢增加,高热可使动物脑代谢增加25%,这些活动所需能量比正常高出2~4倍。脑的异常放电活动即惊厥放电本身对能量的需要也明显增加,这也是引起脑损伤的一个重要原因。所以惊厥给脑造成了最大的代谢负担。

热性惊厥为小儿惊厥中最常见的一种,预后一般良好,引起智力低下的发生率很低,但是其中有少数患者可以引起智力低下,目前对此有两种解释,一种认为严重的热性惊厥可以引起脑损伤,以致出现癫痫及智力低下,这是指惊厥持续时间越长,惊厥复发次数越多,出现脑损伤的可能性就越大。另一种观点认为,在热性惊厥前,神经系统已出现异常,这种小儿即使不发生热性惊厥也会出现智力低下,即认为热性惊厥病儿的神经系统症状并非惊厥本身所致,而是存在于热性惊厥起病之前,热性惊厥与智力低下并非因果关系,而是共同原因所决定的。

另外惊厥引起脑损伤和年龄也有密切关系。小儿惊厥持续30min以上就可以产生神经元缺血性改变,而成人惊厥超过6h才发生这种改变。这是因为婴幼儿时期脑组织代谢活跃,神经细胞处于生长、分化旺盛时期,正在发育的脑组织最易受损害,所以惊厥发病年龄越早,其智力低下的发生率可能会越高。

总之热性惊厥之前如已有神经系统异常,可能导致将来的智力低下,严重的持续性惊厥本身也能引起脑损伤而影响智力。

小儿热性惊厥的症状

惊厥多发生在发热后12h内。多数为全身强直阵挛或阵挛性发作,少数为强直性发作或失张力发作,15%为一侧性或限局性发作。多数发作历时短暂,一次热程中仅有1次发作。1/3的患儿以后有复发性FC。惊厥时间超过20min(24%),24h内有惊厥复发(约1/4)或有限局性发作者称为复杂性热性惊厥。热性惊厥中仅2、4%以后转为癫痫。下列高危因素与以后转为癫痫有关:6个月以内或6岁以后起病、有癫痫家族史、精神运动发育异常、复杂性热性惊厥、发作后有神经系统异常如Todd麻痹、热退1周后有癫痫样脑电图异常。据报道,有上述1个高危因素时有6、8%转为癫痫,2个为17%~22%,3个高危因素时高达50%。小儿颞叶癫痫中1/3有FC病史,但二者之间的因果关系仍有争论。

1、单纯性热性惊厥 诊断标准如下:

(1)最低标准:

①首次发病年龄在4个月~3岁,最后复发不超过6~7岁。

②发热在38℃以上,先发热后惊厥,惊厥多发生于发热24h内。

③惊厥为全身性抽搐,伴意识丧失,持续数分钟以内,发作后很快清醒。

④无中枢神经系统感染及其他脑损伤。

⑤可伴有呼吸消化系统急性感染

(2)辅助标准:

①惊厥发作2周后脑电图正常。

脑脊液检查正常。

③体格及智力发育正常

④有遗传倾向。

2、复杂性热性惊厥 又称非典型性热性惊厥。除符合单纯性热性惊厥的诊断条件外,凡有以下某一种情况者即应考虑为复杂性热性惊厥:

①一次惊厥发作持续15分钟以上,

②24小时内反复发作≥2次,

③局灶性发作,

④反复频繁的发作,累计发作总数5次以上。

复杂性热性惊厥初次发作年龄可小于6个月或6岁以上,体温不太高时即出现惊厥,而且复发次数较多。

若干因素使FC患儿发生癫痫的危险性增加,称为癫痫危险因素,主要包括:

①CFC,

②直系亲属中癫痫病史,

③首次FC前已有神经系统发育延迟或异常体征。具有其中2-3个危险因素者,7岁时癫痫发生率平均达9%以上,而无危险因素的FC不到1%。EEG在癫痫危险性的预测上价值尚无定论,故对单纯性FC无,一般无须做EEG检查,但对CFC患儿,若EEG中新出现痫性波发放,则可能提示癫痫发生的危险性。

小儿热性惊厥的诊断

小儿热性惊厥的检查化验

因常为上呼吸道感染引发本症,所以一般外周血象检查正常;有细菌感染时,白细胞计数和中性粒细胞可显著增高。

FC患儿在发热期脑电图可见慢波活动增多或轻度不对称,枕区明显,可持续数天。这种非特异性异常对评价预后没有意义。一般应在热退1周后行脑电图检查,部分患儿可见清醒时θ节律、光敏性反应或浅睡期偶发棘波。有明显棘、尖波发放者,以后转为癫痫的危险性增加。

有热性惊厥发作后二周内,约有20%~6.%的患儿脑电图背景活动中见到非特异性慢波活动增多,它们大多在1周前后自然消失。推测其原因可能与发热感染本身或惊厥致脑内葡萄糖供给不足有关。大量研究已证实,发作后l周内脑电图无预后价值。临床上应主要对不典型发作(复杂性热性惊厥)考虑脑电图检查,且应安排在发作后10~14天进行。若此时脑电图出现局限性异常(局限性慢波或棘、尖波)、明显的普遍性慢波节律或棘慢复合波者,今后在临床上转变为癫痼或持续性脑电异常的可能性较脑电图正常者大。不过,脑电图正常者仍有转为癫痫的可能性。

小儿热性惊厥的鉴别诊断

小儿热性惊厥应与颅内感染疾病相鉴别,根据本病无神经系统症状体征惊厥发作后意识很快恢复正常等易于鉴别。

癫痫鉴别,本症首发年龄在4个月至3岁,在发热早期发生等临床特点易于鉴别。

小儿热性惊厥的并发症

小儿热性惊厥一般不会伴随其他并发症,但突然惊厥可能会导致跌伤外伤,严重持续惊厥可致脑缺氧、脑损伤。

热性惊厥(febrile convulsion),由于绝大多数患儿是在体温突然和显著增高时发作,国内习惯使用高热惊厥名称。本病是婴幼儿最常见的神经系统疾病,虽然大部分有良好结局,但后期癫痫的发生率却较一般小儿明显增高。

小儿热性惊厥的预防和治疗方法

(1)长时间发作时,应置患儿于卧位,保持呼吸道通畅,吸氧。

(2)立即静脉缓慢注入地西泮(安定),每次~0.5mg/kg,或用0.5mg/kg的地西泮(安定)灌肠,如20~30分钟仍不见效,可重复1次。

(3)如有多次发作或惊厥状态,应于地西泮(安定)控制发作后,立即1次负荷剂量的苯巴比妥钠10~12mg/kg,然后口服维持剂量苯巴比妥钠每曰3~6mg/kg。地西泮(安定)静脉注射及负荷剂量苯巴比妥钠均可致呼吸抑制,应事先做好人工呼吸的准备。

(4)与此同时,应采取冷水擦浴、头部冰帽、冷盐水灌肠等物理降温和使用解热药物。

对有复发危险的病儿,可用药预防复发,方法有二:

1、平时不服药,在发热初起,体温达38℃以上时,急用安定灌肠,用量一次mg或每天0.5mg/kg。口服效果不明显。

2、长期服用药物预防,不论平时是否发热,持续规律口服苯巴比妥,每天3~5mg/kg。也可用丙戊酸钠,每天15~30mg/kg。

目前有人采用的间歇服药方法,即初次发作以后,每当发热时立即用药,这种方法家长容易接受,但若采用苯巴比妥,则不能达到防止复发的目的。苯巴比妥至少规律服用7天才能在血中达到稳定的治疗浓度,一剂苯巴比妥口服后也需4~6h才能达到血中浓度高峰,所以不能采用此种方法防止复发。

小儿热性惊厥的西医治疗

(一)治疗

热性惊厥一般发作短暂。多不需用药。如果正在发作中,可针刺人中或合谷穴位,也可静脉推注地西泮(安定),每次按0、3~0、5mg/kg给药,最大剂量10mg,静脉推注速度1~2mg/min。

对单纯性FC,仅针对原发病处理,包括退热和其他物理降温措施即可。但对有复发倾向者,可于发热病开始即使用地西泮(安定)1mg/(kg、d),日分3次口服,连服2-3天,或指导本次原发病体温恢回复正常为止,对CFC或总发作次数已达5次以上者,若以安定临时口服未能阻止新的发作,可长期地口服丙戊酸苯巴比妥钠,疗程1—2年,个别需适当延长,其他传统抗癫痫药对FC发作的预防作用较差。

(二)预后

1、复发 热性惊厥常有复发,在初次惊厥以后25%~40%(平均33%)的病儿在以后的热性病时出现惊厥复发。在热性惊厥小儿中,1/3有第2次惊厥,9%的热性惊厥小儿复发3次或更多。

初次发作在1岁以内的复发率最高,约占一半病例。如家族中有癫痫或热性惊厥者,复发机会也高。复发的时间多见于初次发作后2年以内。

2、热性惊厥与癫痫的关系 热性惊厥转变为癫痫的发生率,在以往的报道中相差十分悬殊,2%~57%,可能与观察时间及病例来源不同有关。根据近年来一些较大数量的病例较长时间的观察,发生率在2%~7%。

无论是单纯型还是复杂型热性惊厥,在热性惊厥发生前如已有神经系统异常,发生癫痫的危险增高。

3、热性惊厥与智力低下的关系 热性惊厥小儿发生癫痫及智力低下的原因,一种认为严重的惊厥可以引起脑损伤,以致出现癫痫及智力低下;另一种观点认为在热性惊厥前,神经系统已出现异常,这种小儿既可发生热性惊厥,也会出现智力低下。

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