小儿格林巴利综合症

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小儿格林巴利综合症是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称多发性神经根炎

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小儿格林巴利综合症的病因

小儿格林巴利综合症病因与发病机制目前尚未完全阐明,目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞髓鞘,产生局限性节段性脱髓鞘变,伴有血管周围及神经内膜淋巴细胞单核细胞巨噬细胞浸润

严重病例可见轴索变性、碎裂。髓鞘能再生,在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。有时见脊膜炎症反应脊髓点状出血前角细胞及颅神经运动核退行性变。肌肉失神经性萎缩

其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道消化道感染病史,或有疫苗预防接种史。四季均可发病,夏秋季为多。

中医学认为小儿格林巴利综合症属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿湿热;病机乃湿热侵淫经脉筋脉弛缓,日久伤及肝肾脾三脏,致使精血亏损,肌肉筋骨失常,其治疗多以清热利湿润燥舒筋活血通络,益气健脾滋补肝肾,布精起痿的等方法。

小儿格林巴利综合症的症状

小儿格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周,突然出现剧烈以神经根疼痛(以腰肩、颈、和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为:

(1)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、过敏或消失,以及自发性疼痛,压痛以前壁肌角和腓肠肌明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

(2)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

(3)发射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

(4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速心电图异常等。

(5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍腱反射消失即可确诊。

小儿格林巴利综合症的诊断

小儿格林巴利综合症的鉴别诊断

1.脊髓灰质炎发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪,常累及一侧下肢,无感觉障碍和脑神经受累。病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别。

2.低血钾麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反应,低血钾型周期性瘫痪则有低血钾、甲亢病史。前者急性或亚急性起病, 进展不超过4周,四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显,后者起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天,) 四肢弛缓性瘫。GBS可有呼吸肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍(末梢型)及疼痛,低血钾型周期性瘫痪无。GBS脑脊液白细胞分离,电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢,低血钾型周期性瘫痪正常,电生理检查EMG电位幅度降低,电刺激可无反应。GBS血钾正常,低血钾型周期性瘫痪血钾低, 补钾有效。

3.功能性瘫痪:根据神经体征不固定、腱反射活跃和精神诱因等鉴别。

小儿格林巴利综合症的并发症

由于本病患者常会出现长时间卧床,故容易并发坠积性肺炎脓毒血症褥疮深静脉血栓形成肺栓塞尿潴留焦虑抑郁等症。且若病变累及呼吸肌可致死。

小儿格林巴利综合症的预防和治疗方法

治疗多以清热利湿润燥舒筋活血通络,益气健脾滋补肝肾,布精起痿的等方法。

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