小儿回盲肠综合征

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盲肠综合征(ileocecal syndrome),又称粒细胞减少肠病、粒细胞减少性小肠结肠炎,亦有称之为白血病合并盲肠炎。白血病及其他血液系统恶性病变,如恶性淋巴瘤多发性骨髓瘤再生障碍性贫血周期性粒细胞减少症等病人可合并此病征。病变可累及回肠末端、盲肠、阑尾及右半结肠。临床主要表现为粒细胞减少期间的发热腹痛腹胀腹泻血便恶心呕吐等。

目录

小儿回盲肠综合征的病因

(一)发病原因

本病征的确切病因尚未明确,一般认为与粒细胞减少白血病细胞肠道浸润、强力化疗药物的应用(尤其是阿糖胞苷)和继发感染等因素有关。

(二)发病机制

白血病可使胃肠道广泛受累,可有结肠黏膜出血坏死小肠黏膜溃疡回肠穿孔阑尾炎。本病征多累及回盲肠和右半结肠,其可能原因是因为该区域淋巴组织丰富,肠腔较扩张,肠壁较厚,容易继发黏膜缺血细菌感染。白血病浸润是本病征的发病基础,强力化疗药物的应用和粒细胞减少时的继发感染是本病的直接原因。

小儿回盲肠综合征的症状

本病征的临床表现主要为粒细胞减少期间的发热腹痛腹胀腹泻血便恶心呕吐等。粒细胞计数严重减少,可低于0.5×109/L。体温多在38~39℃。腹痛多为持续性右下腹痛,类似阑尾炎;亦可呈弥漫性疼痛,类似腹膜炎。腹泻严重者可有腹胀、脱水电解质紊乱等表现,大便性质不定,可为水样便或果酱样血便等。腹泻严重并发败血症者,可出现循环障碍病死率可达80%。

腹部体征:腹部膨隆,腹肌紧张,以全腹压痛,以右下腹为甚,或固定于右下腹压痛,可有轻度肌卫和反跳痛肠鸣音减弱,腹水征阴性。X线检查无特异性表现。

白血病患者化疗后如出现上述表现时,首先应考虑本症的可能,以避免不必要的手术打击,除非有强烈的外科手术指征,一般内科合理的保守治疗,同样能使患者度过粒细胞缺乏期,达到愈合。根据临床表现和实验室辅助检查等,进行综合性诊断。

小儿回盲肠综合征的诊断

小儿回盲肠综合征的检查化验

1.血象检查 粒细胞计数显著减少,可<0.5×109/L,原发病若为再障则全血细胞显著减少。

2.血液检查 做血PH值和血钠、钾、氯等检查。

3.大便检查 可有血便等异常改变。

根据临床需要选择X线B超等检查。

小儿回盲肠综合征的鉴别诊断

应与急性胃肠炎相鉴别,与阑尾炎相鉴别。临床上本症常表现为转移性右下腹痛或呈弥漫痉挛疼痛,稀水便、血便便秘,极易误诊为急性阑尾炎急性腹膜炎肠梗阻肠炎和急性出血性小肠炎。其主要特征为:腹痛腹泻中性粒细胞减少,其中粒细胞缺乏是其主要的发病条件。本例虽临床征象很符合典型急性阑尾炎、局限性腹膜炎的诊断,但经强烈抗生素、强力支持、输血及升白细胞等治疗获得好转。

小儿回盲肠综合征的并发症

腹泻严重者可有脱水电解质紊乱,并发败血症时,可出现循环障碍等。

小儿回盲肠综合征的西医治疗

(一)治疗

1.内科治疗 禁食、补液、纠正水和电解质紊乱、应用敏感的广谱抗生素、输注血制品静脉高能营养等。抗生素应首选针对肠道杆菌的杀菌剂,宜联合两种或两种以上的抗生素。怀疑真菌感染时,应及时用抗真菌抗生素。有低血压循环障碍者,应积极抗休克治疗。粒细胞的输注,不可能提高外周血粒细胞水平,对治疗感染未必有效,加之代价昂贵、可有其他并发症,故不能作常规疗法

2.外科治疗 一般主张尽可能避免手术探查和部分肠段切除术。手术指征为:

(1)持续性胃肠道出血:纠正凝血异常后,血小板粒细胞减少在逐渐恢复中,但仍有持续性胃肠道出血者。

(2)有肠穿孔临床表现体格检查提示有肠穿孔者。

(3)临床情况逐渐恶化:内科治疗过程中,临床情况逐渐恶化,需用血管收缩剂和大量补液维持循环者或败血症未能控制者。

(4)腹腔内病变进展:粒细胞恢复正常,而腹腔内病变有进展者。

对本病征的治疗常需内外科医生的密切配合和对病程的仔细观察。本病治疗期间暂停强力化疗

(二)预后

本病征的预后取决于病因。出现并发症者,病死率较高。

小儿回盲肠综合征的护理

各种血液系统疾病在治疗中,应加强支持疗法,严格防治各种继发性感染性疾病。

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