家庭诊疗/恶性肾硬化症

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默克家庭诊疗手册

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恶性肾硬化症是伴有严重高血压(恶性高血压)的一种疾病。该病存在肾脏最小动脉受损(小动脉)和急速进展的肾衰竭。

伴有恶性高血压的肾硬化症最常见于40~50岁的男性和30岁左右的妇女。黑人较白人多见,但本身有高血压的人反而不常见。

肾动脉动脉硬化(良性动脉硬化)常伴有衰老和高血压。恶性肾硬化则是伴有恶性高血压的一种非常严重的疾病。恶性高血压最常因无法控制的高血压的结果,但也可由其他疾病造成,例如肾小球肾炎慢性肾衰竭、肾动脉狭窄(肾血管性高血压)、肾血管性炎症(肾血管炎),或较少见的激素紊乱,例如嗜铬细胞瘤原发性醛固酮增高症或库欣综合征

症状和诊断

严重高血压对脑、心脏和肾脏的损害而引起相应症状,舒张血压常常高于130mmHg*(1mmHg=0.133kPa)。症状包括烦躁、失眠视力模糊头痛恶心呕吐。医生通过眼底镜检查可以看见出血区域、液体聚积和视神经水肿。心脏增大并常发生心力衰竭脑水肿脑出血可造成昏迷

因为肾功能不全蛋白质能进入尿液。显微镜下检查,在尿液中可查出红细胞和红细胞管型。由于红细胞生成受阻和破坏增加常常引起贫血弥漫性血管内凝血也是常见的。血中肾素醛固酮水平(由肾脏生成帮助调节血压的物质)极度升高。

预后和治疗

本病如果不治疗约50%的病人可在6个月内死亡,而其余幸存者也会在一年内死亡。大约60%是因肾衰竭致死,20%是死于脑卒中,20%死于心力衰竭,1%死于心肌梗死。降低血压和治疗肾衰竭可以显著地降低死亡率,特别是因心力衰竭、肾衰竭和脑卒中病人。肾衰竭不严重的病人,可因治疗而得到很大的改善。对大多数血压很高的人,通过饮食和药物的治疗也能令人满意地降低血压。有进行性肾衰竭的病人可通过透析治疗而存活,偶尔肾功能改善明显而不需持续的透析治疗。

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