妊娠舞蹈病

跳转到: 导航, 搜索

妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)是少见的妊娠并发症,目前认为是由妊娠激发的晚发性小舞蹈病临床表现为舞蹈样不自主动作、肌张力减低、肌力减弱的运动障碍疾病。妊娠舞蹈病的病因不清,妊娠只是诱因,妊娠高血压综合征可引起本病,患者无感染心脏病史,终止妊娠后舞蹈样动作立即停止。少数作者认为,妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染(如轻度脑炎)诱发。

目录

妊娠舞蹈病的病因

一、发病原因

妊娠舞蹈病的真正病因尚不清楚,妊娠可能只是诱发因素,而非舞蹈病的根本原因。

二、发病机制

小舞蹈病与A型溶血性链球菌感染有关,约1/4患者在病前已有风湿病表现如:关节痛红斑紫癜、频繁咽痛风湿性心脏病等。约1/2患者在病中或病后出现多种风湿病现象。本病并发风湿病的频率与小舞蹈病相似,因此较多的人认为本病与风湿病有关。

另外,由于女性患者较多,怀孕期或口服避孕药患者可复发,提示语内分泌改变有关。

另有,尸检时发现患者的大脑几乎到处都有充血出血,还有人发现脑、肝、肾及脾都有变性和炎性的改变,但无心内膜炎的证据,因此有报告认为本病系由妊娠高血压综合征感染性疾病引起轻度脑炎所造成。认为妊娠高血压综合征引起本病的理由还有:患者没有感染或心脏病史,终止妊娠后,舞蹈样动作立即停止。

有少数作者认为妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染所诱发。欧洲还有人认为妊娠舞蹈病是归因于胎儿变态反应

妊娠舞蹈病的症状

妊娠舞蹈病最多见于17~23岁的初产妇,再次妊娠可能复发,初发于30岁以上的妇女极为少见。

本病的临床症状与较重型的小舞蹈病类似,当舞蹈样动作出现前数周往往先有头痛和性格改变,全身衰竭症状可能比小舞蹈病更早出现。有文献报告,妊娠舞蹈病的病死率达13.1%,胎儿的病死率约高2倍。但足月出生的婴儿绝大多数都是正常的,仅有少数报告婴儿有畸形。患者往往发生流产舞蹈病可于妊娠期中或分娩后1个月内自行停止,亦有人报告于人工流产后立即停止者。

舞蹈样动作有如下特点:动作不规则、不重复、变幻不定、突发突止、情绪紧张、技巧动作和讲话时症状加重,安静时减轻,睡眠时小时。面部表情明显,表现为挤眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼脸等。上肢关节交替伸直、屈伸和内收等;下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒。躯干表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。伸舌很难维持,舌不停地扭转,软腭或其他咽肌不自主运动,可致构音及吞咽障碍

依据妊娠史、临床典型表现,症状与小舞蹈病类似,舞蹈样动作出现前数周常有头痛和性格改变,诊断不难。

小舞蹈病:又称风湿性舞蹈病、sydenham舞蹈病,与A型溶血性链球菌感染有关,主要是由自身免疫性损伤导致的,累及尾状核丘脑底核,好发于5-15岁女性,临床表现为舞蹈样不自主动作、肌张力减低、肌力减弱的运动障碍疾病

妊娠舞蹈病的诊断

妊娠舞蹈病的检查化验

一、实验室检查

1、血、尿、血沉、C反应蛋白抗链球菌溶血素“O”滴度检查,具有鉴别诊断意义。

外周血白细胞增加,血沉加快,C反应蛋白增高,抗链球菌溶血素“O”滴度增加,咽拭子培养检出A型溶血链球菌。但无并发症的舞蹈症患者,血、尿、血沉及C反应蛋白也可以正常,可以有嗜酸粒细胞增多

2、脑脊液检查极少有异常。

二、附属检查

1、脑电图检查 可有轻微异常,但这种异常改变并非特异性。

脑电图检查有55%-75%舞蹈症患儿有异常,但多甚轻微,于病程高峰时脑电图异常的发生率最高,临床症状恢复后,脑电图亦逐渐恢复。这种异常改变并非特异性,包括有顶枕区高幅弥漫性慢波,α节律减少,局灶性或痫样发放以及偶然出现的14Hz或6Hz正相棘波的发放。

2、CTMRI检查 有鉴别诊断意义。

29%-85%的患者CT可见尾状核区低密度灶及水肿。MRI显示尾状核、壳核、苍白球T2W信号增强,临床好转时可消退。SPECT(单光子发射计算机断层成像术)可提示尾状核头,尤其壳核脑血流灌注减低。PET(正电子发射型计算机断层显像)显示纹状体葡萄糖代谢过盛,随症状缓解恢复正常。

妊娠舞蹈病的鉴别诊断

妊娠舞蹈病须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别:

1、风湿性舞蹈病:是风湿热神经系统常见表现,多发生在5~15岁的儿童或少年,女性居多。妊娠舞蹈病最多见于17~23岁的初产妇,再次妊娠可能复发,初发于30岁以上的妇女极为少见。

2、Huntington舞蹈病:发病年龄为35~44岁,病程多为15~18年。约有25%的患者于50岁甚至70岁后发病,临床表现较轻。常有遗传史和痴呆

妊娠舞蹈病的并发症

当孕妇患上妊娠舞蹈病后,胎儿死亡率较正常高2倍,患者常发生流产

妊娠舞蹈病的预防和治疗方法

注意孕妇围生期特别是围生期保健,对有风湿热病史者尤应注意防止风湿复发、感染妊娠高血压综合征,必要时应终止妊娠。

妊娠舞蹈病的西医治疗

一、治疗

轻症患者可先保守治疗,因绝大多数足月出生婴儿是正常的。本病的治疗原则与小舞蹈病相同,妊娠舞蹈病因病死率较高,因此有人极力主张于全身情况开始衰竭前尽早终止妊娠,但也有人主张对于轻症病例用非手术疗法

1、一般治疗

卧床休息,避免强光、嘈杂等刺激;床垫床围宜柔软,以免四肢因不自主运动而受伤;饮食以富营养及易于消化吸收的食物为主,有吞咽困难者给以鼻饲。

2、病因治疗

首先应防治风湿热。风湿热确诊后应给予青霉素治疗,可用普鲁卡因青霉素肌内注射,40万-80万U,1-2次/天,2周为一个疗程,亦有主张长期应用青霉素以预防风湿热的发生。青霉素过敏者,可给予口服红霉素四环素

此外需同时服用水杨酸钠1.0g,4次/天,或阿司匹林(乙酰水杨酸)0.5-1.0g,4次/天。风湿热症状明显者,可加用泼尼松泼尼松龙,10-30mg/天,分-4次口服,以后逐渐减量,总疗程需2-3个月。

3、对症治疗

舞蹈症状可选用地西泮5mg,硝西泮2.5mg,泰比利50-100mg,或氯丙嗪12.5-25mg,以及氟哌啶醇1-2mg,均2-3次/天,口服。后三种药需注意锥体外系副反应,故在用药中应严密观察。

二、预后

患者常发生流产舞蹈病可于妊娠期中或分娩后1个月内自行停止,亦有人工流产后立即停止。

参看

关于“妊娠舞蹈病”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱