头大畸形

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颅脑先天畸形可导致多种颅脑的形态改变和不同的神经系统功能障碍头大畸形(macrocephaly)很少见。大脑异常增大,初生时即可有1500克(正常390克),或生后迅速增大。前囟常较大,闭合延迟。

目录

头大畸形的原因

由于先天性大脑皮质增厚及神经胶质细胞增生.

头大畸形的诊断

颅内压不增高,颅穹窿和面部均匀地增大。头颅虽大,并无脑积水,眼无"落日征",病儿体格和智力发育均可有不同程度的障碍。还有视力听力障碍,约半数病人发生惊厥气脑造影可与脑积水及脑肿瘤鉴别。此病脑室不扩大。本病预后与脑发育不正常的程度相平行。

头大畸形的鉴别诊断

先天性脑积水,脑积水主要是脑积液颅脑内大量增加,临床表现主要是头颅迅速增大,颅缝分开,囟门扩大,头部透光试验阳性,根据病程长短有不同程度的智力障碍神经系统其他体征

颅狭窄症 由于颅骨骨缝过早闭合所致,可分遗传性病,亦可散发发病,临床表现颅围小,形成尖颅畸形,常有颅内压增高症及智力障碍。

脑贯通畸形 病变为大脑半球有一处或多处漏头样空腔,可与脑室蛛网膜下腔相通,症状为明显智能障碍及神经系统其他症状。

小头畸形 原发性常染色体隐性遗传所致,继发性者因孕妇病毒感染或其他原因所致,前者多伴有重度智力低下,后者的智力水平视病因及头小的程度而定。

脑回畸形,包括无脑回、脑回大或小等畸形,均有明显的智力及情绪障碍。

颅内压不增高,颅穹窿和面部均匀地增大。头颅虽大,并无脑积水,眼无"落日征",病儿体格和智力发育均可有不同程度的障碍。还有视力听力障碍,约半数病人发生惊厥气脑造影可与脑积水及脑肿瘤鉴别。此病脑室不扩大。本病预后与脑发育不正常的程度相平行。

头大畸形的治疗和预防方法

1.预防感染尤其预防病毒性感染。最突出的例子是怀孕早期患了风疹,下一代中出现先天性心脏病脑发育迟缓的几乎占半数,其他如巨细胞包涵体病毒等等。

2.增加营养孕妇的营养与胎儿的发育密切相关,尤其怀孕早期的营养对胎儿脑的发育关系更为密切。

3.慎用药物有些药物如抗癫痫药、抗癌药、肾上腺皮质激素类等等可造成神经系统畸形。孕妇在妊娠早期因病治疗时,应主动地向医生说明,让医生处方用药时考虑到这一具体情况。

4.避免与放射线接触常常遇到的是腹部x线照射,放射线可以破坏胚胎组织,甚至可造成染色体的畸变。

5.避免先兆流产怀孕后阴道有少量出血,可能是先兆流产,即使经过治疗,保住胎儿,也还有可能影响胎儿的发育。一旦已知道怀孕,应避免房事。孕妇平时宜适当休息,不能过度疲劳

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