嗜碱性粒细胞增多症

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正常成人外周血的嗜碱性粒细胞白细胞分类计数的0%~1%,绝对值为(0.02~0.05)×109/L。如分类计数>2%(至少计数200个白细胞)或绝对值>0.15×109/L(以白细胞计数及分类计算)或>0.1×109/L(直接计数法计算),称为嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)。

目录

嗜碱性粒细胞增多症的病因

(一)发病原因

嗜碱性粒细胞增多比较少见,可见于以下疾病

1.骨髓增生性疾病 真性红细胞增多症原发性血小板增多症骨髓纤维化慢性粒细胞白血病特别是加速期和急变期,嗜碱性粒细胞明显增多。嗜碱性粒细胞白血病时还有早期嗜碱性粒细胞增多。有的急性粒细胞白血病特别伴有染色体易位如t(3;6)或t(6;9)者,亦可有嗜碱性粒细胞增多。

2.感染 结核(特别是播散性无反应性结核)、水痘钩虫等感染。

3.中毒及变态反应 铅、汞、铋、锌、药物(特别是全反式维A酸)、注射异体蛋白后、某些食物过敏

4.代谢内分泌紊乱 黏液性水肿糖尿病等。

5.其他病因 肥大细胞增多症、脾切除后、恶性肿瘤霍奇金病溶血性贫血溃疡性结肠炎肾病、照射、幼年型类风湿关节炎月经初期、重组IL-3注射后等。

(二)发病机制

嗜碱性粒细胞增多症的症状

由于嗜碱性粒细胞富含组胺,其增多可致高组胺血症,引起高组胺综合征,表现有发热、全身潮红、心动过速哮喘血压降低,甚至休克溃疡病出血等。此种情况可见于全反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病,作为其治疗相关综合征之一,一般于用药2~4周出现,嗜碱性粒细胞随白细胞计数增多而增多。lwakm等发现一例急性早幼粒细胞白血病患者用全反式维A酸治疗有嗜碱性粒细胞增多。在嗜碱性粒细胞高峰时,白细胞维A酸受体α重排明显减少,说明嗜碱性粒细胞不是来自白血病细胞克隆,而是反应性增多。此外,嗜碱性粒细胞含肝素,其增多可致出血。以上是嗜碱性粒细胞增多特有的情况。

根据外周血嗜碱细胞增高,即可诊断本病。

嗜碱性粒细胞增多症的诊断

嗜碱性粒细胞增多症的检查化验

外周血细胞可正常或增高,嗜碱细胞增高分类计数>2%,绝对值>0.15×109/L。血红蛋白红细胞血小板依不同的原发病会有不同的程度的增高。

嗜碱性粒细胞增多症的西医治疗

(一)治疗

肝素血症可用硫酸鱼精蛋白(鱼精蛋白)拮抗。高组胺血症通过H1受体引起的腹泻、潮红、荨麻疹支气管痉挛可用H1受体拮抗药赛庚啶;而通过H2受体引起的胃酸分泌过多,溃疡病出血心动过速,则可用H2受体拮抗药如西咪替丁雷尼替丁等治疗,疗效显著。

(二)预后

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