呼吸病学/其他弥散性肺间质疾病

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呼吸病学

呼吸病学目录

按病因分类,弥散性肺间质疾病还包括药物诱发、自体免疫、高过敏性、遗传性和放射性等疾病。

一、药物性肺纤维化

引起弥散性间质性肺炎和肺纤维化药物日益增多,最常见的是细胞毒素药物。肺纤维化可因使用麦角新碱、肼肽嗪(hydralazine)、胺碘酮甲氨蝶呤博来霉素等而引起。用药到发病间隔的时间不一,可为急性型或慢性型,患者感气促或X线胸片肺间质性炎变,停服药后大多可恢复,但发展到纤维化则吸收困难。至今对发生肺纤维化的机理还不很清楚。如博来霉素对肺脏上皮细胞内皮细胞具有直接的细胞毒性,能引起Ⅱ型上皮细胞增生中性粒细胞嗜酸性粒细胞巨噬细胞肺泡炎肺泡巨噬细胞等炎症细胞可释放肿瘤坏死因子血小板生长因子细胞因子,这些均对肺纤维化的形成产生作用,最后导致广泛肺纤维化,糖皮质激素治疗可有一定效果。

二、胶原性疾病所致肺间质性疾病

类风湿关节炎、进行性系统性硬皮症、系统性红斑性狼疮结节性多动脉炎、Wegener坏死肉芽肿等均可累及肺,产生肺间质纤维化呼吸功能障碍等病理、病理生理和临床表现。参阅第九篇有关章节。

三、肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture综合征)

本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。病因不明,有人认为病毒感染使肺、肾小球基底膜发生抗原性改变,抗原产生抗基底膜抗体而致病,故可以为是自身免疫性疾病

病理肉眼可见肺脏外形增大,表面有广泛出血,切面呈水肿,有新旧出血灶。镜检可见肺泡内出血,间质腔可见含铁血黄素的巨噬细胞。肺泡结构保持完整,无小动脉血管炎症病变,但局灶性肺泡纤维化多见。电镜见肺泡壁基底膜有改变,荧光染色有肺泡基底膜抗体沉着,肺毛细血管内膜基本正常。

本征好发于年轻人,男女之比为4:1,病程长短不一。肺出血可因轻微而被忽略,亦可因严重而危及生命。最初为咳嗽、气急和咯血,常伴贫血血尿蛋白尿,肺部症状早于肾脏。病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭尿毒症。肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外围散射肺尖常清晰。

威胁到生命的肺出血对短期大剂量甲基泼尼松龙(10mg-15mg/kg)可起暂时效果。加强血浆置换,结合细胞毒性药物,小剂量糖皮质激素治疗对缓解肺出血,改善肾小球损害有较明显疗效。

四、特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)

为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。

由於肺毛细血管反复出血,渗出血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化,肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。

本症好发于儿童和年轻人,临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、疲乏外,基本无症状,但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血,紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病杵状指。大咯血是致死的常见原因。

胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,甚至吸收。

治疗用糖皮质激素可控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,以慢性病例疗效不显著,铁剂可缓解严重贫血。

五、真菌孢子或有机粉尘过敏所致肺间质性疾病

外源性变应性肺泡炎是吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎,为免疫复合体疾病,抗原-抗体复合物沉着于肺泡壁,组织学变化的特征为肺泡炎和慢性间质性肺炎。本组疾病近年来不断增加,如农民肺蘑菇肺、甘蔗渣肺、养鸽(鸟)肺、制槭树皮肺,还可因吸入空调或湿化器的抗原而得病。

本病的发病机制比较复杂。农民肺患者血清中可查到沉淀抗体,抗体属IgG,能与补体相结合,属Ⅲ型变态反应。经纤支镜肺活检发现肺组织有多量肉芽肿形成。巨噬细胞抑制因子阳性以及淋巴细胞转化率降低等,亦符合Ⅳ型变态反应。部分患者吸入抗原后立即引起哮喘样发作,属Ⅰ型变态反应,激发皮肤试验阳性,血清IgE升高。

病理变化于急性期呈肉芽肿性间质性肺炎,由上皮细胞、巨噬细胞和程度不等的纤维化所组成。肺泡间隔肿胀,有多量淋巴细胞和浆细胞的浸润。慢性期呈弥散性间质纤维化,严重者出现“峰窝肺”。

临床上表现为接触抗原后立即出现发热呼吸困难干咳、不适等症状;亦可因反复或持续接触抗原起病缓渐,呼吸困难呈进行性加重,体重减轻,重者出现紫绀等。胸部X片在急性期呈中、下肺野弥散性、细小、边缘模糊的结节状阴影,如脱离病原体或用糖皮质激素治疗可以吸收。慢性期呈部弥散性间质纤维化,伴多发性小囊状透明区的“蜂窝肺”。

本病诊断主要依靠病史、症状及典型X线胸部表现,血清特异抗体阳性。过敏原激发试验只能谨慎应用,纤支镜活检有一定价值。

脱离过敏原、糖皮质激素治疗是终止急性发作的最好办法,亦是防止肺纤维化的有效措施。

32 慢性嗜酸粒细胞性肺炎 | 硅肺 32
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