口、眼、生殖器损害

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口、眼、生殖器损害症见于白塞综合征(Behcet Syndrome)。白塞综合征为血管炎疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡阴部溃疡眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿肠炎节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

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口、眼、生殖器损害的原因

病因尚不清楚。美国学者认为与单纯疱疹病毒感染有关;日本学者认为与链球菌感染有关;我国学者认为可能与结核病有密切关系;也有认为是一种自身免疫性疾病者。

本病实系血管炎病变。血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞单核细胞浸润。可有血管壁的坏死和血管栓塞。受累的血管可为动脉也可为静脉,可为毛细血管、细小血管(如皮下结节),亦可为大中型血管如肾动脉肺动脉主动脉下肢动静脉、肺静脉下腔静脉等。上皮细胞破坏,可在口腔、阴部形成溃疡,甚至形成胃肠道溃疡,而出现消化道大出血。

口、眼、生殖器损害的诊断

尚无特异性的血清学病理学诊断方法,主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三陪在征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者,应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准。

口、眼、生殖器损害的鉴别诊断

口、眼、生殖器损害的鉴别诊断:

1、急性女阴溃疡:为发生在女阴急性疼痛溃疡,未婚女性多见,溃疡表现为三种类型:坏疽型、性病型、粟粒型。坏疽型的常有高热全身症状、性病型及粟粒型多无全身症状。溃疡主观症状为灼热及疼痛,可伴发下肢结节红斑口腔溃疡,因此有人认为是自塞病的女阴表现。病程一般为数周,常复发。本病无不洁性交史、溃疡疼痛、柔软并反复发作可与硬下疳软下疳性传播疾病区别。

2、生殖器疱疹:男性疱疹发生于阴茎龟头冠状沟等部位,很少累及阴囊。女性常见于阴唇、阴蒂、肛周及阴道甚至宫颈。常先有烧灼感,很快发生群集小水疤,数天后破裂糜烂,形成浅溃疡,基底较软。病程短,易复发,孕妇患生殖器疤疹以后易导致流产早产、还可感染新生儿。本病疱疹后形成溃疡、质软、病程短等特点可与白塞病、硬下疳、急性女阴溃疡区别。

3、软下疳:本病是性传播疾病之一,由杜克雷嗜血杆菌引起,阴部出现多发性疼痛性软溃疡,圆形或卵圆形,边缘不规则可呈锯齿状,基底不平,表面有浅黄色脓性分泌物,易出血

4、硬下疳:特征是阴部单发或少数几个无痛性硬溃疡,不化脓,边界清楚整齐、附近淋巴结肿大。2-3周愈合。一般好发于男性龟头、冠状沟、阴茎,女性大小阴唇、阴道等,口唇、舌、肛门手指也是好发部位。

尚无特异性的血清学病理学诊断方法,主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三陪在征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者,应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准。

口、眼、生殖器损害的治疗和预防方法

治疗

本病的治疗效果不甚理想,西医主要用皮质类固醇激素免疫抑制剂等药物治疗。副作用大,停药有反跳现象。

本病类似中医中的“狐惑病”。中医认为本病属于“寒疡”、“阴疡”范畴,证属里、寒、虚。主要病理基础为阴虚阳亢辨证分型认为本病主要存在肝热、脾湿肾阳不足现象,因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的。

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