出生后即有持续青紫

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小儿无脾综合征患者于出生后即有持续青紫呼吸困难。喂养困难。生长发育迟缓。心动过速并呈现缺氧症状。酷似发绀先天性心脏病。无脾综合征又名Ivemark 综合征,无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等,其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常,同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病

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出生后即有持续青紫的原因

本病征病因未明。发病机制:这种异常发生于胚胎4~5周。由于某些致畸因素的作用,如母亲妊娠期有病毒感染,造成胚胎发育中止而形成的多种畸形,以心血管脏器的畸形为主,在胚胎24~27周发育阶段造成某些因素时,此阶段正好是脾、肺叶发育,肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期,使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征。本征有家族史的报道,多个同胞罹患此征,其遗传方式属常染色体隐体遗传。

出生后即有持续青紫的诊断

1.持续青紫:患者于出生后即有持续青紫呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀先天性心脏病

2.心血管异常的症状体征:年龄较大者可有杵状指(趾,心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音

3.无脾:腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。

4.免疫功能差:抵抗力低。常发生各种感染。严重感染常为致死原因。

5.多发性畸形:除无脾和心血管畸形外。常有胃肠转位等异常。

6.发绀:出生后发绀持续存在。

7.消化系统内脏转位,左右对称性肝脏横位肝,脾脏缺如或极微小、脾动脉缺如。

8.心血管系统:两侧上腔静脉残留,下腔静脉降主动脉并行。

9.血液检查:周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在,具有确诊意义。

出生后即有持续青紫的鉴别诊断

检查新生儿有无青紫时,必须正确区分周围性青紫和中心性青紫,口唇口腔黏膜,是反映有无真正青紫最可靠和最灵敏的部位。明显的局部青紫在新生儿尚需与某些皮肤色素着色如胎生青记区别。新生儿常可见普遍的皮肤花纹,在寒冷环境下更明显,是因皮肤血管舒缩的自动调节不稳定引起。面先露分娩婴儿在头面部可见由于压力造成的淤血水肿,局部皮肤甚至口唇可呈青紫色,应与中心性青紫区别。

1.持续青紫:患者于出生后即有持续青紫呼吸困难,喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀先天性心脏病

2.心血管异常的症状体征:年龄较大者可有杵状指(趾,心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音

3.无脾:腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。

4.免疫功能差:抵抗力低。常发生各种感染。严重感染常为致死原因。

5.多发性畸形:除无脾和心血管畸形外。常有胃肠转位等异常。

6.发绀:出生后发绀持续存在。

7.消化系统内脏转位,左右对称性肝脏横位肝,脾脏缺如或极微小、脾动脉缺如。

8.心血管系统:两侧上腔静脉残留,下腔静脉降主动脉并行。

9.血液检查:周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在,具有确诊意义。

出生后即有持续青紫的治疗和预防方法

本病征尚无可靠的疗法,常不宜做心脏外科手术的治疗,因其效果并不理想,积极防治感染,纠正心肺功能衰竭,防止并发症为主要治疗措施。

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