先天性高肩胛症

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先天性高肩胛症为较少见的一种先天性畸形。特征是肩胛骨处于较高的位置,患侧肩关节高于健侧,患肢上臂上举活动受限,可同时合并有肋骨、颈、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例,并讨论病因,故本病又称Sprengel畸形。

先天性高肩胛症除表现患侧肩胛骨位置高以外,还表现为上肢的外展、上举功能受限,其病因是因为肩胛骨固定在不正常位置,而肩肱关节的活动不受限。

固定的原因:①肩胛骨内上角向前弯曲,超过胸廓的顶部。②肩胛骨的内缘紧靠邻近椎体的棘突,以致脊柱侧凸,③肩椎骨桥。故手术时应切除肩胛冈以上的畸形部分、肩椎骨桥或纤维束带,才能更好地改善患侧上肢功能。患侧肩胛骨的内上角与颈椎、上胸椎间的肩椎骨桥或纤维索带是妨碍肩胛骨下降的重要因素之一。

畸形不严重、功能障碍不显著者,不考虑手术治疗,可作些被动和主动的上肢活动,如外展、上举、下压及内收,伸展牵引短缩的肌肉,改善和增进肩的外展和上举功能。手术治疗适用于畸形严重,功能障碍明显的患儿。  

目录

病因病理

1、原因

先天性高肩胛症示意图

这是胚胎期间肩胛带下降不全的结果。户胛带在胚胎期间是颈椎旁的一个肢芽,自胚胎的第四个月起逐渐从对应的颈4-颈6的位置下降至第2-7肋间。由于某种原因,肩胛带的正常下降过程受阻,就形成高肩胛畸形。可发生在一侧或者双侧。本症真正原因目前不明,学说很多。如:

(1)与遗传因素有关;

(2)与羊水量过多引起宫内压力过高有关;

(3)与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。

各种因素主要影响胚胎早期,尤其是颈脊柱上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧,则会形成高肩胛症。

2、病理改变

胚胎发育过程中,肩胛带随之下降,同时肩胛骨的横径与垂直径的比率逐渐减少。但由于下降过程中断或受阻,使肩胛骨处于胸廓后较高处,肩肿骨正常发育受到影响,发生了形态变化。常见的病理改变可分成两个方面:①骨和肌肉的变化。前者是肩胛骨位置高,最高时与枕骨相接触,上部向前弯曲超过胸廓顶部呈钩状,内缘及下角向脊柱内移,甚至与相邻的颈椎与上胸椎的棘突有骨性、软骨性或纤维性连接。形成全部骨性连接的称为肩椎骨(omo-vertebralbone),肩胛骨内上角与颈椎棘突与横突之间有一纤维束和软骨或骨性的束带,称之为肩椎骨桥。有的在骨桥与肩胛骨之间有发育较好的关节,有的仅见一些纤维组织连接在骨桥与肩胛骨之间。肩胛骨体一般发育很小。除肩胛骨畸形外,可合并脊柱侧凸、脊椎体缺如、肋骨融合及肋间隙变窄等畸形。②肌肉的变化。肩胛骨的诸组肌肉部分或完全缺损,肩胛提肌菱形肌变得纤细并有不同程度的挛缩或纤维化。  

先天性高肩胛症-临床表现

先天性高肩胛症

临床表现主要为患儿在1岁后即能发现患肩增高,“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言,呈耸肩短颈的外形,肩关节外展上举功能明显受限,患肢肩胛带肌肉不发达,年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形,肩胛骨发育小,下角升高,上下径变短,横径变宽。肩关节的外展上举受限,与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系。如

1、 肩胛带的高度超过胸廓高度,内上角甚至向前弯曲。

2、 肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。

3、肩椎骨拆。

4、肩胛骨周围诸肌的异常。

X线表现可见患侧肩胛骨发育较小,下角升高,上界可超过胸廓高度,肩胛骨的腋缘脊柱缘之间(横径)宽度增加,下角转向腋部,内上缘转向脊柱,可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其它的胸颈椎及肋骨畸形。功能障碍取决于畸形的程度,Cavendlish根据畸形程度分成四级。一级:畸形不明显,两肩在同一水平,穿衣后外观近于正常。二级:畸形较轻,两肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,颈蹼处可见隆起肿块。三级:中等度畸形,患肩关节可高于对侧2~5cm,畸形则很容易看出。四级:严重畸形,患肩很高,肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵,有时常合并有短颈畸形。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。  

先天性高肩胛症-检查诊断

先天性高肩胛症示意图

1、 X线检查

本病主要是采用X线检查

X线表现为肩胛骨位置升高,抬高的肩胛骨内上角居第1胸椎至第4颈椎,肩胛骨发育较小,正位近似方形或三角形,其内上角变尖,内下角内收且逆时针旋转。患侧肩胛骨发育较小,下角升高,上界可超过胸廓高度,肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加,下角转向腋部,内上缘转向脊柱,可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其它的胸颈椎及肋骨畸形。

2、鉴别诊断

本病依据临床和检查即可明确诊断,无需要鉴别。

但临床上需根据畸形的程度,判断功能障碍的级别,对于这一点的鉴别,对本病的治疗有直接的作用。有学者根据畸形程度分成四级。

一级:畸形不明显,两肩在同一水平,穿衣后外观近于正常。

二级:畸形较轻,两肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,颈蹼处可见隆起肿块。

三级:中等度畸形,患肩关节可高于对侧2-5cm,畸形则很容易看出。

四级:严重畸形,患肩很高,肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵,有时常合并有短颈畸形。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。  

先天性高肩胛症-疾病治疗

先天性高肩胛症--治疗

对于本病畸形不严重、功能障碍不显著者,不考虑手术治疗,可作些被动和主动的上肢活动,如外展、上举、下压及内收,伸展牵引短缩的肌肉,改善和增进肩的外展和上举功能。手术治疗适用于畸形严重,功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外,还合并有其它的骨性及软组织畸形,故选择手术治疗时应考虑下列因素。

年龄以3-7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者,手术时过于注重矫正畸形,常引起臂丛神经牵拉而造成损伤,同时组织发育接近成熟,缺乏弹性,对肩胛骨位置的变化适应性差,故功能改善收效甚少,应慎重考虑。

畸形程度对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术,功能障碍不著而仅有外观畸形可不考虑手术。双侧畸形:如畸形对称可不考虑手术治疗。

如合并有其它脊柱及肋骨严重畸形,估计术后功能改善不大,不应手术治疗。

手术原则是松解肩胛骨周围软组织,使肩胛骨下降至正常位置,切除阻碍肩胛骨下降的骨性、肌性连接,注意避免血管神经损伤

几种常用的手术方法:

先天性高肩胛症

(一)肩胛骨内上部的肩椎骨桥切除术全麻,俯卧位,在患侧肩胛冈上作一横形切口,切口内自斜方肌上部纤维起,外于肩峰。将肩胛骨内上缘上方的斜方肌分离牵开,显著肩胛骨的上部和肩椎骨桥。在肩胛骨上切断肩胛提肌和菱形肌附着点。肩胛骨切除多少,因病人而异,原则是必须包括肩胛冈上部,肩胛冈内侧端和突出在肩胛骨内侧缘的结节,因此结节可能与棘突相抵触。切除部分肩胛时必须连同骨膜一并切除,以防骨质再生,影响术后疗效。最后切除肩椎骨桥,将维持肩胛骨高位的软组织切断后,肩胛骨可以有不同程度的下降。

(二)肩胛骨大部分切除术McFarland主张把肩胛骨大部分切除,仅留下关节盂喙突部分,但必须充分保持肩胛骨对肩关节的稳定性。该法用于治疗畸形严重的患者。主要的缺点有:创伤严重,出血多,术后功能有一定程度影响,由于切除了大部分肩胛骨,外形不美观。

(三)肩胛骨下移固定术主要步骤是切断附丽于肩胛骨上诸肌及肩胛骨内上角的骨桥及骨突,将肩胛骨下移并固定。此法目前临床上使用较多。全麻,俯卧位,自第一颈椎棘突至第九胸椎棘突作一正中切口,于棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点,然后翻开游离的肌肉瓣,显露出肩胛骨的肩椎骨桥或附着于肩胛骨上角的纤维束带,连同骨膜切除肩椎骨桥,如无骨桥则切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌,须注意防止损伤肩胛上神经与肩胛横动脉。肩胛骨内上角如向前弯曲超过胸廓顶部者应将内上角凿除。经以上处理,肩胛骨可比较容易地被推下移至接近正常位置,使术侧肩胛冈与健侧肩胛冈达同一水平。此时可用钢丝经肩胛冈到下角最后固定在髂后上棘或肋骨骨膜上。稳定肩胛骨在此矫正位置后,再将斜方肌、菱形肌缝回原起点以下的棘突,斜方肌的下部则应有过剩的部分。术后患肢用肩-肱绷带包扎,2-3周后逐渐进行肩关节活动。内固定的钢丝可在肩胛骨位置稳定之后抽除。

肩胛骨下移术

肩胛骨下移术

切断的斜方肌上部②被压下的肩胛③皮肤缝合线④斜方肌过剩部分畸形不严重、功能障碍不显著者,不考虑手术治疗,可作些被动和主动的上肢活动,如外展、上举、下压及内收,伸展牵引短缩的肌肉,改善和增进肩的外展和上举功能。手术治疗适用于畸形严重,功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外,还合并有其它的骨性及软组织畸形,故选择手术治疗时应考虑下列因素。①年龄以3~7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者,手术时过于注重矫正畸形,常引起臂丛神经牵拉而造成损伤,同时组织发育接近成熟,缺乏弹性,对肩胛骨位置的变化适应性差,故功能改善收效甚少,应慎重考虑。②畸形程度对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术,功能障碍不著而仅有外观畸形可不考虑手术。③双侧畸形:如畸形对称可不考虑手术治疗。④如合并有其它脊柱及肋骨严重畸形,估计术后功能改善不大,不应手术治疗  

先天性高肩胛症-术后护理

一、术后护理

1、心理护理

先天性高肩胛症

根据患儿年龄特点,制定出结合患儿实际情况的心理护理措施,使其情绪稳定。检查治疗时动作轻巧,多安抚患儿,多给予爱护、夸奖,提高痛阈,取得患儿配合。同时向家长讲明患儿情绪稳定的重要性和必要性,以加强对患儿的支持。

2、石膏外固定护理

术后为促进石膏凝固,防止石膏变形、断裂,石膏应完全暴露,冬季可用烤灯照射,在石膏未干前,避免用手指在石膏上压凹陷,致使该处组织受压,密切观察石膏绷带松紧度及上肢血液循环情况,包括术侧肢体末梢血液循环,皮肤感觉、温度、颜色,发现异常及时处理。本组患儿术后U形石膏托保护2周,石膏固定牢固,无变形及断裂发生,石膏绷带松紧度适宜。

3、头部沙袋固定

术后出现轻度头颈偏斜,但胸锁,突肌未见明显挛缩,考虑为长期高肩胛使一侧肌肉紧张所致,采用睡眠时头部用沙袋固定在中立位,患儿配合良好,1个月后头颈偏斜情况明显好转。  

先天性高肩胛症-术后训练

1、功能康复训练

先天性高肩胛症--训练图

外固定期的功能训练:术后早期(1~14d)功能锻炼能防止关节黏连、僵直及预防肌肉萎缩并发症。沈蓉[5]认为,术后第1天就可以进行功能锻炼。为此,负责医院术后麻醉作用消失后即行患肢的被动按摩,按摩时由上至下按摩三角肌肱三头肌前臂肌群,每日~3次,每次min,此法对转移患儿的注意力、减轻疼痛也有一定效果,在切口疼痛缓解情况下,指导患儿行患肢屈指、握拳及伸屈腕、肘关节的活动,每日~4次,每次~10min,可以预防关节黏连,促进患肢血液循环,减轻肿胀

2、外固定拆除后的功能训练

手术14d后,拆除U形石膏托,开始进行功能锻炼,主要进行肩关节前后左右的往复摆动运动,每日~4次,每次~10min,每分钟15~20下,并逐日增加运动的次数和摆幅。可以增加肩关节的活动度、松黏连,为后期康复打下良好的基础。

3、恢复期的功能训练

术后4~5周开始训练,目的为预防软组织孪缩、关节黏连、创伤性关节炎等的发生,缩短康复时间,提高患儿的生活质量。方法:卧位旋臂操练法,患儿仰卧,肘部紧贴身旁,手掌向上,前臂逐渐向外,直至手背触及床缘,重复数次;爬墙运动,面墙而立,患肢的食、中指在墙上爬动,后做环旋运动,使患肢上抬,待不能再往上爬时,做好标记,保持于该位置至疲劳为止,每日3次,每次重复5遍,立位操练,患者站立,弯腰后患肢自然下垂,先做前后甩动,后做环旋运动,活动由小到大,每天操练3次,每次至少5min,自由活动,最初可做一些小游戏,如玩滚球、投圈等。  

先天性高肩胛症-疾病预防

本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应该注意到,高肩胛症最主要还需进行手术后的护理,其重点是正确指导患儿行肩部功能锻炼,良好的康复训练对恢复和改善功能具有极其重要的意义。

通过早期指导患儿主动锻炼,并配合被动功能锻炼和局部按摩,同时指导家长共同参与,熟悉训练方法、步骤,持之以恒,可以提高疗效进患儿早日康复。

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