下丘脑内分泌综合征

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下丘脑内分泌综合征(hypothalamic endocrine syndrome),由多种致病因素累及下丘脑内分泌及非内分泌功能紊乱的一组疾病。病变可位于垂体垂体柄、正中隆突或高级中枢神经系统,病变必须影响双侧方能引起下丘脑功能紊乱。主要临床表现为内分泌—代谢功能失调,也有其他下丘脑神经系表现。本综合征诊断比较困难,应对临床表现、内分泌功能试验及其他下丘脑功能检查进行综合分析判断,并进一步查明病因。主要应作病因治疗。神经内分泌药物可用以纠正或改善下丘脑—垂体—靶腺内分泌功能亢进或减退。

目录

类型及病因

这组疾病可为器质性病变或功能障碍,病因可为先天性或后天性,归纳为以下数类:①肿瘤。如颅咽管瘤漏斗瘤松果体瘤星形细胞瘤错构瘤血管瘤转移性癌肿等。②先天性损害。如性幼稚-失嗅综合征(卡尔曼氏综合征)、伴性早熟骨纤维结构不良症等。③肉芽肿性损害。结核病结节病、网状内皮细胞增生症等。④病毒性脑炎。⑤退行性损害。结节性硬化脑软化等。⑥血管性损害。脑动脉硬化动脉瘤破裂。⑦头颅创伤外科手术放射治疗损伤。⑧脑病。如系统性红斑狼疮二氧化碳麻醉等所致的脑病。⑨药物影响。如氯丙嗪利血平所致乳溢症。⑩功能性障碍。如环境改变后发生的神经原性闭经

下丘脑通过影响自主神经的功能调节内脏的功能,它分泌的下丘脑激素可调节内分泌功能,还对情绪及记忆等中枢神经的功能有调节作用。因此根据病变神经核受累的位置,下丘脑内分泌综合征有不同的中枢神经系统、行为等非内分泌功能及内分泌功能的异常。

临床表现

下丘脑功能障碍引起的内分泌功能紊乱可为一种或数种激素分泌失调,导致内分泌功能亢进或减退,可因发生部位的水平而有不同的临床表现。

垂体水平

垂体破坏(肿瘤或栓塞)或遗传性缺陷致某一种或几种垂体细胞、激素及激素受体缺乏,产生相应垂体功能减退,而负反馈地影响下丘脑内分泌功能,如垂体细胞选择性缺乏促甲状腺激素受体者,下丘脑的促甲状腺激素释放激素,可因负反馈抑制减弱而分泌过多。

垂体柄水平

头颅创伤、垂体柄手术切断、垂体柄区肿瘤、肉芽肿或感染等使垂体柄、垂体门脉及下丘脑垂体束的神经末梢等调节垂体前叶功能的共同通路断裂,而产生垂体孤立综合征。后者的主要临床表现为:①约80%患者有尿崩症,其临床过程决定于垂体柄被切断水平,即在垂体柄上端的神经垂体中的神经末梢的保存量。约半数患者在手术后 7~10天出现尿崩症的三相综合征:即先因神经垂体失去下丘脑神经元的调节而有多尿,继而神经垂体叶自溶,释放有活性的抗利尿激素,多尿减轻或消失,最后抗利尿激素合成及分泌停止,出现永久性尿崩症。②调节垂体前叶功能的共同通路破坏,垂体前叶激素分泌功能受到影响。一般生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素促性腺激素的分泌可因各自的下丘脑释放激素减少而降低;催乳素却由于下丘脑抑制激素分泌减少而有高催乳素血症

正中隆突水平

由于分泌下丘脑激素的神经元破坏或功能异常,表现为垂体激素分泌昼夜节律消失或选择性垂体功能衰竭。如单缺促性腺激素释放激素者,表现为促性腺激素性性功能低减(包括卡尔曼氏综合征);单缺生长激素释放激素者是 2/3特发性垂体侏儒患者的病因;促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素的释放激素较少单独缺乏,其缺乏多为下丘脑疾病的一部分表现。

高级中枢神经水平

中枢神经系统的不同病变可引起下丘脑垂体功能障碍。抑制促性腺激素释放激素分泌的脑区破坏使垂体促性腺激素过早过多地分泌,临床上表现为性早熟。应激或情绪障碍可致活高级神经中枢的应激反应,通过下丘脑而抑制促性腺激素分泌或生长激素的释放;前者在女性成人表现为精神性或运动性闭经,在男性成人表现为精神性或运动性性功能低减,后者在儿童导致心理社会性侏儒(即母爱剥夺综合征)。垂体前叶功能亢进的疾患如肢端肥大症巨人症库兴氏综合征等的发病机制中,可能有下丘脑功能紊乱的因素。

下丘脑内分泌综合征还有一系列非内分泌功能紊乱的临床表现,包括睡眠-觉醒周期紊乱、进食行为异常及其导致的肥胖消瘦、渴感障碍、体温调节异常、记忆及行为状态失常、植物神经功能紊乱等。

诊断

主要根据临床表现,若患者同时出现下丘脑非内分泌及内分泌功能紊乱,提示内分泌障碍位于下丘脑。诊断下丘脑内分泌综合征的实验室检查有:①体液中下丘脑激素水平的测定。垂体门脉血中下丘脑激素水平较高,但临床上无法取得垂体门脉血进行测定,周围血中下丘脑激素被稀释,其水平多在测定方法的灵敏度以下,对临床诊断帮助不大。测定脑脊液中下丘脑激素水平可能对某些下丘脑疾病诊断有帮助。②下丘脑垂体靶腺动态功能试验。有助于了解患者有无内分泌功能障碍,但严格区分病变水平在下丘脑抑或垂体水平仍有一定限制。下丘脑垂体功能减退时作兴奋试验,可用人工合成的下丘脑激素直接兴奋垂体,或用低血糖等间接兴奋内生的下丘脑激素。下丘脑垂体功能亢进者作抑制试验,可用靶腺激素改变血代谢物质水平或药物作抑制剂颅脑CT扫描及核磁共振检查对诊断下丘脑内分泌综合征的病变位置及性质很有帮助。

治疗

尽可能作病因治疗,例如切除肿瘤、控制炎症、脱离发病环境等。为纠正内分泌功能亢进或减退,应根据具体情况,采用下列药物:①调节下丘脑功能的药物,例如用氯菧酚胺兴奋促黄体素释放激素以促进排卵。②下丘脑释放抑制激素或其激动剂拮抗剂,如用溴隐亭多巴胺激动作用治疗高催乳素血症,用生长激素释放激素治疗下丘脑性生长激素缺乏症,用黄体生成素释放激素促进排卵,用长效促性腺激素释放激素治疗性早熟,生长抑素治疗肢端肥大症。③用垂体激素或靶腺激素替代疗法治疗继发性垂体及靶腺功能减退。④垂体肿瘤切除、垂体放疗或用阻碍靶腺激素合成的药物治疗或控制垂体—靶腺功能亢进

参考书目

G.H.Daniels & J.B.Martin,Neuroendocrine Regu-lation and Disease of the Anterior Pituitary andHypothalamus,In.J.D.Wilson,et al.(eds),Harrison‘s Principles of Internal Medicine,12th ed.,McGraw-Hill,Inc.,New York,1990.

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