骨端增大

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多见于大骨节病,是发生于儿童,以关节软骨骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病。又称柳拐子病。在我国,主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带(阿坝州)。典型表现为侏儒骨端增大关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。

目录

骨端增大的原因

病因至今不完全清楚。在本病流行区,土壤、粮食和人发中偏低的含量与病情有非常明显的负相夫系。水中腐殖酸总量和腐殖酸(-OH)与病情有非常明显的正相关系。大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素。此外,采用“吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好效果。本病发病年龄较小,一般为3-15岁儿童,手、足和踝部发病率高。

骨端增大的诊断

临床表现

典型表现为侏儒骨端增大关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。

影像学表现]

本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死疾病,造成的骨关节损害将持续终身,X线征象归纳如下:

1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状。如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时,关节无明显变形。

2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育。

3.干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗。因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大。

4.如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重。关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨畸形,可伴有短骨干。

5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化。只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退、稳定或发生畸形。

骨端增大的鉴别诊断

大骨节病X线征象的发生、发展与发病年龄、部位有特定关系。故鉴别诊断应依不同情况与软骨发育不良类风湿性关节炎外伤性或退行性关节炎疾病鉴别。结合流行病学临床表现,本病诊断不难。骨端增大症状需要和下面的症状相互鉴别。

软骨发育不良与骨骼畸形佝偻病、软骨病(Rickets and osteomalacia)是维生素D缺乏造成的骨病,不同年龄所表现的不同临床形式。

关节肿胀:关节肿胀多见于损伤性滑膜炎,损伤性滑膜炎多因急性创伤和慢性损伤所致。当膝关节长时间单一动作超量运动之后,滑膜组织充血水肿,急性外伤包括有:膝关节扭伤半月板损伤侧副韧带交叉韧带损伤,关节积液或有时积血,表现为急性膝关节外伤性滑膜炎。 有时也可因单纯膝关节滑膜损伤所致,如外伤较轻,或长期慢性膝关节劳损。加上风、寒、湿邪侵袭,可使膝关节逐渐出现肿胀功能障碍者,则形成慢性膝关节滑膜炎

关节畸形:关节畸形虽然是类风湿性关节炎的“典型产品”,但并非仅类风湿性关节炎“独家经营”。关节畸形可由多种原因、许多种疾病引起,它可能由关节周围组织的疾病引起,也可因关节内病变所造成。

[临床表现]

典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。

影像学表现]

本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死性疾病,造成的骨关节损害将持续终身,X线征象归纳如下:

1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状。如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时,关节无明显变形。

2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育。

3.干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗。因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大。

4.如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重。关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨畸形,可伴有短骨干。

5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化。只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退、稳定或发生畸形。

骨端增大的治疗和预防方法

大骨节病的治疗:

1.针对可能的病因与发病机制的药物

这类药物适用于早期病人,旨在阻断病情发展,促进病变修复。常用的有:

亚硒酸钠和维生素E:针对病人体内有低的改变和膜损伤的表现而采用。一般用亚硒酸钠片口服,每片含亚硒酸钠1mg,用量通常为10岁以下儿童每周服1片,10岁以上儿童每周服2片,服用至少6个月以上。同时服用维生素E,每日—20mg,能增强效果,永寿大骨节病考察表明,以X线干骺端变化来判断,服药1年时疗效达81.9%,与病人脱离病区到非病区后病变修复过程相近。由于硒的生理适宜用量范围较窄,因此要严格控制剂量,不可滥用。

硫酸软骨素片剂(康得灵):针对病人有硫酸软骨素代谢障碍而采用。片剂每片0.12g,每次片,每日2次,3个月为一疗程。

硫酸盐:也是针对硫代谢障碍。常用复方硫酸钠片,每片含无水硫酸钠0.36g,柠檬酸0.09g,还有适量淀粉硬脂酸镁赋形剂。用量10岁以下每日片,10-15岁每日片,15岁以上每日片。每日2次饭后服用。6-8个月为一疗程。也可用硫酸镁片,10岁以下每日g,10-15岁每日g,15岁以上每日g。每日2次饭后服用。6-8个月为一疗程。还可口服1%稀硫酸,每日口服1次,每次—10mg,加温开水200ml,饭后服用。

2.针对关节疼痛、活动障碍的药物

这类对症治疗药物甚多,可用于各个时期的病人。常用药物有:

水杨酸类:可用肠溶型阿司匹林片或其他水杨酸制剂。据报道不仅有止痛作用,还能抑制蛋白质水解酶,促进软骨病变修复。但长期服用应注意其副作用

中药类:常用的有又乌丸(川乌草乌等组成)、马钱子丸、上痛活血散小活络丹等。

3.针炙、理疗

针炙、理疗也是止痛、解痉和改善关节功能的对症疗法。除传统的针炙、拔火罐按摩之外,还可因地制宜采用泥疗、蜡疗、矿泉浴等疗法,也可使用热电刺激疗法、离子导入疗法等。离子导入的溶液可用5%硫代硫酸钠

4.手术治疗

对严重关节畸形关节挛缩或时有关节交锁的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矫形外科手术,剔除关节游离体,清理关节内部,矫正畸形。常能收到良好效果。

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