食管重复畸形

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食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态,呈球形或管状的空腔结构。  

目录

食道重复畸形-疾病描述

食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态,呈球形或管状的空腔结构。常被认为是前肠囊肿,约占婴儿纵隔内肿块的30%,通常位于右后纵隔内。部分病例有颈椎胸椎的畸形,肿物有附着物与硬脊膜相连,称为脊索分裂综合征,此时重复畸形称为神经管原肠囊肿。由于患儿临床症状复杂,病情变化大,易延误诊治而造成不良后果。  

食道重复畸形-症状体征

主要取决于囊肿大小、有无内出血感染,以及对相邻脏器(气管、食管、肺)的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状。发病可急可缓,一般常以下列症状就诊:

1.症状

(1)呼吸道梗阻:气管受压狭窄可出现呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染,则缺氧更明显,严重者可突发窒息。囊肿巨大时,可致纵隔移位心脏受压,心肺功能障碍可同时出现。如诊治及时,行囊肿紧急穿刺抽液减压,病情可立即缓解,以争得手术时机,否则,很易导致死亡。

(2)咯血便血:大囊肿常与肺有粘连,酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺,便引起肺组织破坏、血管渗血而表现为咯血。便血的来源有2 个:①小儿不会吐,由气管咯出的血液经咽部咽下入肠道。②管腔型食管囊肿的内出血可直接由肠道排出。

(3)吞咽困难呕吐:随着囊肿对食管的压迫加重,可使患儿发生进行性吞咽困难,甚至呕吐。钡剂检查很易确诊。

2.体征 患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主气管移位,叩诊呈浊音,听诊可有呼吸音减低。肺部感染时,可闻及湿啰音。  

食道重复畸形-疾病病因

胚胎发育过程中,上消化道从实性期进化到空泡阶段时,其空泡化过程发生紊乱,未能与正常消化道融合、贯通,而最后在胸部形成单囊或多囊,且与食管密切相连,即成为食管重复畸形。如遗留单一的空泡,则形成圆形囊肿样重复畸形,若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长,即形成管腔状重复畸形。  

食道重复畸形-病理生理

1.病理形态 Smith 等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究,注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去,变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜。如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长,通过内胚叶细胞的刺激作用,便可能形成某些畸形。而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度,而移位上皮的形态不同,其形成畸形的类型不同。在病理解剖上,重复畸形一般有2 个食管腔,畸形管内膜多为异位胃黏膜,有时可见少量胰腺组织。胃黏膜分泌胃酸,常致消化性溃疡出血。囊壁中层为平滑肌,外层是浆膜层。囊肿亦可和食管共壁,不易分开,无浆膜

2.病理分型 根据囊肿形态及病理特点,临床分以下几种类型:

(1)单一囊肿型:临床多见。形态不一,但整体结构为一大囊。

(2)多发囊肿型:纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿,有的亦可发生在前纵隔。

(3)管腔型:位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道,穿过膈肌入腹腔与肠道交通。

(4)胸、腹多段重复型:除胸部有食管囊肿外,腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。

(5)憩室型:极少见。  

食道重复畸形-诊断检查

诊断:

1.临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难发绀、咯血、便血及吞咽困难等。查体:患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主气管移位,发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。

2.辅助检查 提示后纵隔肿物,压迫食管和气管。Watersion 对50 例食管重复畸形研究指出,该类畸形在诊断学上有2 个重要表现,一是食管重复畸形多有胃黏膜组织,而易发生溃疡,甚至可以穿透管壁进入气管,引起咯血。其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形

实验室检查:取囊液进行检查,正常囊液浅黄、清亮、稍黏、pH 偏酸。当有陈旧性内出血时,呈暗紫色或褐色。

其他辅助检查:

1.X 线检查

(1)胸部平片:大的食管重复畸形可显示为后纵隔内致密度均匀、边界清楚的软组织包块影,使纵隔影增宽或突入胸腔,甚至占据胸腔大部。气管向对侧或前方移位,管腔有时变窄。

(2)食管钡剂造影:可见弧形压迹和前移。少数囊肿可充气扩张或有气液面。食管重复畸形可有以下几种形态:

①半圆形或三角形囊肿:其长轴与食管一致,三角形阴影系囊肿伸入右肺中叶间裂,受上中两叶肺压迫所致。半圆形为最常见类型,边缘锐利,大致可占据半个胸腔,压迫周围肺组织。纵隔向对侧移位。

②颈部和上纵隔旁囊肿:向肺尖部呈半圆形突出,压迫气管向对侧移位,侧位片显示咽后壁软组织影增厚,气管管腔变窄前移。

③半葫芦形囊肿:右侧囊肿较大时常在上半部与下半部之间有一凹痕,宛如葫芦形。可能为血管压迫所致。

④充气囊肿:此种囊肿极少见,有作者报告1 例为6 天男婴,右胸腔内呈巨大薄壁充气囊肿,肺尖及肋膈角可见受压的肺组织,侧位片见充气囊肿向后下方突出、心影左移。术前诊断为“先天性肺囊肿”,手术及病理证实为胸内重复畸形,内含奶块和绿色液体,与膈下十二指肠相通(图1)。

⑤)纵隔软组织影增宽并向膈下延伸与胃囊肿相连。

⑥音叉型食管:重复食管呈管状与正常食管并行,下段汇合相通。可合并食管裂孔疝反流性食管炎食管狭窄。纵隔无包块影。部分病例X 线片上显示有椎体畸形(椎管裂、半椎体多见),肺不发育、食管闭锁、腹内重复畸形等,对诊断意义很大。

2.B 超和CT 检查 对鉴别肿物性质(囊性或实性)有重要参考价值。

3.纤维食管镜检查 可见到凸入食管腔内的肿物,一般不作镜检,以免造成组织粘连影响手术治疗。  

食道重复畸形-鉴别诊断

本病需与脓胸、胸腔内畸胎瘤、肺内肿瘤、支气管囊肿神经源性肿瘤及脊柱前侧脊膜膨出相鉴别。  

食道重复畸形-治疗方案

脊椎全息图食管重复畸形需要早期手术,多数病例可经胸将肿物完整切除。少数与气管或纵隔器官相连,勉强剥离可造成损伤者,可行黏膜剥离或袋形缝合术。囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术。合并脊椎内神经管原肠囊肿者,应同时切除。但术前、术中应注意下述几种情况:

1.凡手术前有严重呼吸困难或吞咽困难者,应先行囊肿穿刺抽液减压,待一般情况改善后再手术。

2.术中发现囊肿与腹腔相通时,应先探明情况(用橡皮导尿管),如为盲端,争取一并切除。如与肠管相通(可注入亚甲蓝溶液证实),切除有困难者,亦可先切除胸部囊肿,延期切除腹腔重复段。

3.术中要警惕多发囊肿的存在。因囊肿互相挤压,往往外边囊肿切除后,原相邻受压的另一囊肿壁尚处于瘪缩状态,不易察觉,以致造成术后又有囊肿出现。必要时,可在术中对可疑肿物穿刺造影,术中摄片,以免漏诊。

4.术中注意囊液性质,以鉴别内向性脊膜膨出症。

5.预防胸段乳糜管的损伤。术终清理创面后如发现有无色透明渗液时,应仔细寻找乳糜管,予以缝扎,以防止术后发生乳糜胸。  

食道重复畸形-并发症

贫血呼吸道感染是食道重复畸形的常见并发症。管腔型食管囊肿长时间的慢性失血,是造成贫血的主要原因。而气管受压狭窄,分泌物不能及时排出、和酸性囊液对气管壁的腐蚀,则是引致呼吸道感染的重要因素。

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