血管畸形引起的吞咽困难

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血管受压性吞咽困难的名称原来是形容异位右锁骨下动脉压迫食管所发生的症状。这种常见的先天性大血管畸形可以压迫食管及气管出现异常症状。

目录

血管畸形引起的吞咽困难的病因

(一)发病原因

主动脉弓衍化血管的异常是本病主因。

(二)发病机制

胚胎发育期的第4周,腹侧主动脉扩大,称为主动脉囊,分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生,当第6对形成时,第1对和第2对已消失。它们的演变是:第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失;第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉;第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉,左侧形成将来的主动脉弓,第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉动脉导管。若在演变过程中发生异常,就会发生各种畸形

1.迷走右锁骨下动脉 当右锁骨下动脉直接起自动脉弓时,经常自左锁骨下动脉起始时远端发出,成为主动脉的第4个分支,通过食管的后面到达右侧,可以压迫气管和食管。

2.右位主动脉弓 主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管,而跨越右主支气管向后,接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉动脉韧带共同构成血管环,压迫食管与气管产生相应的症状

3.双主动脉弓 升主动脉发出两个主动脉弓,在气管之前一个向左,一个向右,各跨越相应的支气管,然后转向食管后联合成降主动脉,形成一个动脉环将气管和食管包围其中,可伴有其他先天性心脏病

血管畸形引起的吞咽困难的症状

主要是吞咽困难。由双主动脉弓或右位主动脉弓及左动脉导管造成的压迫症状最为明显。在婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促喘鸣。迷走右锁骨下动脉仅出现吞咽困难,症状较轻,待成年后因血管随年龄增长而逐渐增大以及血管硬化,症状明显。

根据婴儿出生后早期出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。经食管镜检查并结合X线特征,可以确诊。

血管畸形引起的吞咽困难的诊断

血管畸形引起的吞咽困难的检查化验

1.X线造影检查 X线食管钡餐造影是最有用的方法,投照前后、斜及侧位相。双主动脉弓畸形中可见到食管在前后位及斜位片上有双重压迹。正常食管的主动脉压迹位于左侧,而右位主动脉弓除在X线平片上见到主动脉位于右侧外,食管造影前后位亦可见到压迹位于右侧,侧位片上食管后方有一深压迹。迷走右锁骨下动脉造成食管的压迹位于后方,对气管的压迫X线表现不明显。大多数病例无须做主动脉造影术

2.食管镜检查 对诊断食管后位右锁骨下动脉异位有帮助。镜检可见横越后壁索条状搏动性隆起,以镜端压迫此隆起时,按压迫的轻重程度,右侧桡动脉减弱或消失,压迫解除后恢复正常。

血管畸形引起的吞咽困难的预防和治疗方法

(一)治疗

迷走右锁骨下动脉选成的典型吞咽困难症状,可结扎及切断位于食管后壁的血管,效果满意。在婴幼儿中几乎不会发生合并症,但在成年人中可能出现上肢缺血病状,若出现这种情况,则远端须与右颈总动脉主动脉弓吻合术

因右位主动脉弓造成的压迫症状可切断右侧的动脉导管动脉韧带,并使食管和气管与韧带粘连部分做充分松解,并将主动脉固定于脊柱右侧。

处理双主动脉弓时,要认清何者为主弓,切断较小的一根主动脉弓,同时切断动脉导管韧带。倘若不能确定何者为主,可先钳夹后弓,若前弓能维持对主动脉远端的血流,可切断后弓达到的食管减压的目的。如切断后气管仍受到前弓压迫时,可将血管缝合固定于胸骨上。

很多病例术后症状立即消失,但亦有喘鸣持续几周。小部分病人中有气管软化者,术后处理较困难。

(二)预后

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